（三）有关原发性胆汁性肝硬化的相关治疗1、如果被诊断为原.docVIP

（三）有关原发性胆汁性肝硬化的相关治疗 1、如果被诊断为原发性胆汁性肝硬化，常见的治疗方案是怎样的？ 目前尚缺乏有效的治疗方法，对原发性胆汁性肝硬化治疗的主要目的在于：(1)预防和治疗顽固性胆汁郁积的并发症；(2)处理代偿期肝硬化的各种表现；(3)如有可能，实施对疾病过程的治疗，但应注意药物的副作用。伴有肝功能失代偿和(或)生活质量差的病人可考虑作肝脏移植。 原发性胆汁性肝硬化(PBC)临床分级包括无症状型、症状型、肝硬化型和肝衰竭型。根据临床分级来选择合适的治疗方法。具体有以下2种：①特异性治疗：阻止已存在的组织病理学恶化；②对症治疗以及对胆汁淤积或肝硬化所致并发症的处理。 2、原发性胆汁性肝硬化的有哪些具体的治疗方法？ 本病无特效治疗，主要有以下治疗方法： 营养方面：应予低胆固醇、低脂肪（＜40～50 g / d）、高碳水化合物和高蛋白饮食。肌肉注射维生素A、D、K，以补充脂溶性维生素的不足。给予钙剂、羟化维生素D3等，以防止骨质疏松。 治疗方面： 1、免疫抑制剂 （1）糖皮质激素 泼尼松龙可减轻瘙痒、疲乏，改善肝功能，并可使肝组织学改变有所减轻；但易促进骨钙丢失。 （2）环孢素A 可改善瘙痒、疲乏等症状，使肝功能好转、AMA滴度下降、肝组织病变进展减缓，但毒副作用较大。 （3）硫唑嘌呤 有报道认为，硫唑嘌呤可减轻瘙痒，改善肝功能；但肝组织学改变无好转。但也有报道认为，该药用于本病治疗并无明显效果。目前一般已不用于PBC的治疗。 （4）氨甲蝶呤 可缓解症状；长期治疗，可使肝功能及肝组织学改变好转,但用药后起作用较慢，往往于用药6～10个月后始见疗效。用药期间，应密切观察血常规及肝功能改变。 （5）D-青霉胺与泼尼松龙联合治疗 D-青霉胺为金属离子络合剂，可络合组织铜，降低肝脏的铜含量。有研究显示，青霉胺能降低患者肝铜水平，但对本病症状及肝生化检查、肝组织学改变均未见疗效。据报道，D-青霉胺与泼尼松龙联合应用，可改善临床症状，并使血清胆红素、ALP、IgM等下降。但D-青霉胺的毒副作用较大，可引起皮疹、食欲不振、恶心、呕吐、白细胞及血小板下降及蛋白尿等，以致影响其临床使用。 3．抗肝纤维化药 秋水仙碱有抑制胶原合成，提高胶原酶活性的作用。临床研究提示，秋水仙碱可改善PBC患者的肝生化检查；但不能阻止本病病情的进展，对临床症状及患者的生存率均未见明显疗效。 4．抗淤胆药物 熊去氧胆酸（UDCA）通过以毒性较低的胆酸盐取代胆酸，使胆酸池的组分改善，以降低胆汁淤积时高浓度胆酸的毒性作用。同时，UDCA还具有免疫调节及肝细胞保护作用。临床研究表明，该药可改善患者的淤胆症状，降低血清胆红素、转氨酶、GGT、ALP及IgM水平。如联合水飞蓟类复合物疗效更佳，长期服用，可延缓PBC的病情进展，延长患者寿命，但肝组织病变改善不明显。 UDCA与秋水仙碱或泼尼松龙合用，可有协同作用。UDCA与秋水仙碱联合治疗效果不佳者，加用氨甲蝶呤后，可使肝脏的生化指标进一步改善。UDCA亦可与新免疫抑制剂rapamycin或mycophenolate合用。 5．瘙痒的治疗 本病除通过各种治疗措施减轻胆汁淤积、控制疾病进展外，常需给予解除瘙痒的药物治疗。考来烯胺于早餐前后各口服4 g是首选治疗。消胆胺是与胆酸结合的阳离子交换树脂，服用后可使瘙痒减轻或消失。近来有报道认为，阿片碱拮抗剂nalmefene、纳曲酮（naltrexone）等用于治疗瘙痒，疗效较好。 6．治疗肝硬化晚期并发征，如腹水、消化道出血、肝性脑病等。 7．肝移植，用于晚期原发性胆汁性肝硬化患者但存活率不高，存活时间较短。 3、原发性胆汁性肝硬化容易被误诊为哪些疾病而影响治疗？ 关于PBC的就诊误区，有文献表明：PBC首诊误诊率高达70％(包括外院首诊情况)，其分析与以下因素有关： ①PBC首发症状不典型，缺乏特征性的临床表现，患者易忽视而延误病情，待到肝功能异常而就诊，追问病史才发现各种不典型症状已存在多年而未重视。该文献中症状发生至确诊最长达31年。 ②以往认为该病在我国少见，临床医生对PBC警惕性不高，也可造成对某些症状和体征的忽视，实际表明，我国PBC患者不在少数，患病率预计有5‰。 ③PBC好发生于中老年女性，该文献资料提示男女之比为1：7，因此在男性患者的诊断中更易误诊。 相关文献表明：原发性胆汁性肝硬化常易被误诊为： 病毒性肝炎：我国乙型肝炎病毒感染率高，一些患者血清学呈现抗HBe和(或)抗HBc阳性，临床医生易将其归于乙型肝炎病毒的既往感染或可疑的隐匿型乙型肝炎，该文献中抗HBe和(或)抗HBc阳性17例，占42．5％，有7例就诊时首诊为乙肝，反复治疗无效，最终经查AMA-M2或肝穿刺病理检查而诊断为PBC。 类风湿关节炎，干燥综合征，与系统性红斑狼疮：PBC