婴幼儿先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)糖皮质激素治疗远期并发症与探讨.pdfVIP

苎±主星全里!：丛垒塑塑兰查垒望————三兰!!!量 髓的抑制，并多存在灶状增生；骨髓显像分级与临床转归存在明显统计学意义(P 0．05)，骨髓显像0级患儿治疗效果差。 结论全身骨髓显影不良、显影骨髓总量减少及显像特点有助于对儿童再障的 诊断、分型及预后判断；骨髓显像与临床转归和预后关系仍需进一步扩大病例研究。 33．婴幼儿先天性纯红细胞再生障碍性贫血(DBA)糖皮质 激素治疗远期并发症探讨 郑杰昊润晖苏雁张利强马洁 首都医科大学附属北京儿童医院血液肿瘤中心(100045) 目的总结先天性纯红细胞再生障碍性贫Ifit(DBA)予糖皮质激素治疗的远期并 发症发生情况，为制定合理的DBA激素治疗管理方案提供临床依据。 方法采用回顾分析的方法，收集北京儿童医院2009年12月至2013年9月诊治 的应用糖皮质激素治疗大于1年的DBA患儿临床资料。 结果符合纳入标准并具有详细长期随访资料的DBA病例共17例，其中男13 例，女4例。58．8％的患儿开始予激素治疗时年龄小于6个月，17．6％的患儿开始予激 素治疗时年龄大于1岁。全部病例均应用强的松口服治疗。82．4％的患儿初始激素用 量12 me,／(kg·d)，此剂量维持治疗中位时间为2(1～5)个月，强的松用量大于 0．5 个月。以用药时年龄是否大于6个月，将患儿分为2组，其中开始用药年龄小于6个 月(简称小年龄组)有lO例，开始用药年龄大于6个月(简称大年龄组)有7例。开 始用强的松治疗时，小年龄组中位身高为同年龄同性别标准身高的一lSD(一 3．5SD～1 0．5SD)。治疗过程中，2例患儿曾患麻疹肺炎，3例患儿平均每3个月患一次肺炎， 5例忠儿曾患鹅[]疮，3例患儿出现多毛，l例患儿骨折，12例忠儿用药前3个月出现 向心性肥胖，无高血压、糖尿病、白内障及消化道溃疡，无卡氏肺孢子虫病、深部 兰±主旦全里!：!!坐壅堕兰查叁坚 一．—————————2蔓：j!旦一 真菌病等特殊病原感染病例。 结论DBA,患)L应用强的松等糖皮质激素治疗，可出现生长抑制、咖b性肥胖、 并发或加重感染(例如肺炎、鹅口疮及各类传染病)、多毛和骨质醢松等副作用。 me,／(kg’d)激素 开始用药年龄小于6个月、2mg／{kg·d)激素应用大于2个月及0．5 应用大于6个月均可能影响患儿生长发育。因此，建议临床医师能够根据病情，尽 量于患儿l岁后开始激素治疗，减少激素初始用量及减量维持时间。积极监测患儿 身高、体重、头围、血压、血糖、消化道等情况，根据病情及时调整治疗。 细胞的影响 盛光耀侯维纳郭佳邹湘王璐 郑州大学第一附属医院凡内科(450052) 目的免疫性血小板减少症(immtme 官特异性自身免疫性疾病。IL-27可以调节T淋巴细胞的分化，目前还不清楚在ITP 患者中IL．27是否参与其T淋巴细胞的紊乱。因此，本研究观察ITP患儿血浆IL-27 的可能影响及意义。 方法收集2013年3月至2014年1月郑州大学第～附属医院住院治疗的初诊 儿均于治疗前取外周血送检。另选择同期来我院体检的健康儿童20例作为健康对 照组20例。病例组和健康对照组年龄及性别比较。差异均无统计学意义(P0．05)。 排除合并有急慢性感染、血液系统疾病、肿瘤及结缔组织病者及近1个月接受过丙 种球蛋白、糖皮质激素或免疫调节剂等治疗的患儿。采用酶联免疫吸附法检测血浆 17．0统计软件进行统计学分析，两组样本均数的比较采朋，检验；定性资料的比较 采用，检验；相关分析采用Pearson积差相关，以P0．05为差异有统计学意义。