出血性疾病的诊断和治疗.doc

出血性疾病的诊断和治疗 华中科技大学同济医学院附属同济医院 内科学系 一、出血性疾病概况、分类 二、典型疾病：ITP、TTP、DIC、血友病 三、出血性及凝血性疾病的诊断方法、步骤 出血性疾病的诊断和治疗（概况) 症状：出血是临床常见症状，可以自发、外伤、手术 体征：轻者： 局部渗血、皮肤粘膜出血，压迫止血 重者： 内脏出血、全身出血、出血性休克、颅内出血可致死亡 原因：局部原因：炎症、溃烂、外伤、手术小血管结扎术后、胃十二指肠溃疡、创伤致肌肉血肿 出血性疾病：正常出血、凝血、纤维蛋白溶解系统功能障碍或异常、先天性凝血因子、继发于某一疾病( 妊娠、羊水栓塞等) 分类 分为6类 血管因素所致的出血； 血小板因素所致的出血； 凝血因子异常所致的出血； 病理性循环抗凝物质所致的出血； 纤溶过强或亢进所引起的出血； 综合因素所致的出血。 血管因素所致的出血(分类6-1) 一、先天性：遗传性出血性毛细血管扩张症 二、获得性： 1. 感染性紫癜： 细菌产生的毒素所致(葡萄球菌毒素等) 病毒产生的毒素所致(麻疹、流行性出血热) 立克次体产生的毒素所致(斑疹伤寒) 2. 药物性紫癜：抗生素 3. 机械性紫癜：直立、阵咳 4. 代谢性紫癜：维生素缺乏、类固醇性、老年性 5. 过敏性紫癜：免疫因素 6.皮肤病伴发的紫癜：特发性色素沉着性紫癜 7.异常蛋白血症紫癜：高丙球蛋白血症性紫癜 8.原因不明的紫癜 血小板因素引起的紫癜(分类6-2) 血小板数量异常所引起的出血 减少：ITP 、TTP、继发于结缔组织病、血小板分布异常 增多：继发性、原发性 血小板功能缺陷所引起的出血 遗传性：血小板无力症、血小板型血管性血友病、血小板本身缺陷等 获得性：肾病尿毒症、骨髓异常增生、药物引起的异常蛋白血症、肝病等 凝血因子减少缺乏或结构异常所致出血(分类6-3) 遗传性：血友病(Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ等)、无纤维蛋白元症、凝血酶原缺乏等 后天获得性：维生素K缺乏、严重肝病所致凝血因子减少、凝血因子消耗过多(DIC)、大量输库血致因子Ⅴ 缺乏 病理性循环抗凝物质所致出血(分类6-4) 大多为先天性、少数为获得性 凝血因子抑制物，一般为抗体 肝素样抗凝物 狼疮样抗凝物质 纤溶亢进引起的出血(分类6-5) 遗传性纤溶亢进： 少见 获得性纤溶亢进： 原发纤溶，继发纤溶 综合因素所致出血(分类6-6) 如DIC 以上为出血性疾病的分类 出血性疾病的诊断和治疗 必须根据病史、临床表现、实验室检查结果综合分析 具体看几种常见的出血性疾病 ITP、TTP、 血友病 特发性血小板减少性紫癜(ITP) ITP( idiopathic thrombocytopenic purpura) 免疫因素致使血小板破坏增多的临床综合症。 急性：儿童多见 慢性：成人多见 慢性ITP 20－50岁，女性多见，多数无前驱症状及病因。 起病急，症状多变，少数仅有血小板减少并无症状和体征，多数有皮肤瘀点、瘀斑。 慢性ITP的临床表现 皮肤粘膜出血 症状轻重不一，反复发作，持续数周、数月，四肢明显，内脏出血(血尿、胃肠出血)，女性月经多 出血症状与血小板数量相关，老年人症状重于年轻人 ―血小板＜ 50×109/L,皮肤粘膜出血 ―血小板＜ 2.0×109/L,严重出血(颅内、内脏) 体征 反复发作者，脾脏轻度肿大 ITP实验室检查 血小板： 常在30－80×109/L，出血时间延长，血块退缩不佳，束臂试验(+) 骨髓：巨核细胞明显增加或正常，但产板巨减少或缺乏 血小板抗体：血小板表面免疫球蛋白PAIg↑、PAC3↑ ITP诊断及鉴别诊断 诊断：1986年中华血液病学会全国血栓及 出血学术会议对本病的诊断标准(4点)： 1. 多次化验血小板降低,＜100×109/L， 2. 脾脏大或轻度大 3. 骨髓检查巨核细胞增加或正常，有成熟障碍,均为不产血小板的巨核细胞 4. 具备以下条件中任何一项 泼尼松治疗有效 切脾治疗有效 血小板相关IgG↑ 血小板相关C3↑ 血小板寿命缩短 鉴别诊断 巨核细胞生成障碍、无巨核、 再障、PNH、药物 脾功能亢进 Evanˊs综合症 ITP治疗 1. 支持：卧床休息；输血、输血小板；止血药应用。 2. 肾上腺皮质激素