帕金森病的诊断与鉴别诊断教程.ppt

帕金森病的诊断与鉴别诊断 保定市第一医院神经内科 梁容仙  纹状体内重要的神经递质：乙酰胆碱和多巴胺： 多巴胺是一种抑制性递质，乙酰胆碱是一种兴奋性递质； 纹状体的多巴胺由黑质产生，经黑质纹状体束传送到新纹状体； 当黑质破坏使纹状体的多巴胺含量下降（80%）时，这种平衡也被破坏，从而出现症状，这是造成帕金森病的主要生化改变。 流行病学及发病机制 据统计，在50岁的人群中发病率约1%;65岁 老年人中明显增加为2%,患病率仅次于脑血管病和老年痴呆;70-79岁年龄组达高峰.未来20年PD患病率将呈持续上升趋势。 有证据表明,PD为蛋白质降解障碍性疾病,泛素蛋白酶体系统功能障碍，加重6-羟基多巴胺对细胞的毒性作用。 环境因素（线粒体功能障碍和氧化应激）和遗传易患性（目前已定位至少13个家族性PD基因位点）均为PD的诱因，最终导致多巴胺能神经元变性死亡。年龄老化只是一个促发因素？ (二)与各种原因引起的震颤相鉴别 特发性震颤：震颤与本病相似，无肌强直与运动徐缓症状，可有家族遗传史，病程良性，少数或可演变成震颤麻痹（阿尔马尔治疗） 老年性震颤：震颤细而快，于随意运动时出现，无肌强直 癔症性震颤 三、诊断标准 （一）、UK脑库诊断标准 1、PD症状的诊断：运动减少，随意运动在始动时缓慢，疾病进展后重复性动作的速度及幅度均降低，至少符合肌肉强直、静止性震颤和姿势不稳中的一项。 2、排除PD的诊断标准：动眼危象(上丘上半司眼球向上运动，刺激性病变时发作性双眼转向上方)；病情持续性缓解，发病3年后仍是严格的单侧受累；核上性麻痹；小脑征，早期就有严重的自主神经受累；早期即有严重的痴呆，伴有记忆、语言和执行功能障碍；锥体束征阳性，大剂量左旋多巴治疗无效。 三、诊断标准 3、其他的继发帕金森综合症（也可排除PD）：反复的脑卒中发作史；伴帕金森病特征的阶梯状进展；反复的脑损伤史；确切的脑炎病史；在症状出现前应用精神抑制药物；1个以上的亲属患病；CT见颅内肿瘤或交通性脑积水；接受过毒物如MPTP。 4、PD的支持性诊断标准：确定帕金森病至少符合以下3个条件：单侧起病；静止性震颤；逐渐进展；发病后多为持续性的不对称受累；对左旋多巴的治疗反应好；严重的左旋多巴导致的异动症；左旋多巴的疗效持续5年以上；临床病程10年以上。 诊断进展 PD从发病到临床诊断的时间通常为2-3年，亚临床期和早期诊断准确率较低。 亚临床期约4-6年，常表现为精神症状、抑郁、注意力不集中，应警惕这些PD可能。 据统计：临床诊断为PD时已有60-70%黑质神经元变性，80%纹状体多巴胺减少。 PD患者体位性低血压（OH）发生率较高。荟萃分析发现，PD患者 OH发生率约 30%，而餐后低血压（PPH）的发生率可高达 80%。因此，PD患者应进行血压监测和相关的健康教育。 帕金森病的MRI研究应用进展 目前研究普遍认为PD存在脑部铁代谢紊乱-尤其是黑质致密部铁含量增加，有研究显示PD组与对照组相比黑质致密部的T2弛豫时间的缩短（铁蛋白具有顺磁效应并能缩短弛豫时间）。 磁共振波谱对PD的诊断尚存在分歧。有学者认为患肢对侧豆状核NAA/CR、NAA/CHO、CHO/CR比值减少。 帕金森病的MRI研究应用进展 磁敏感加权成像技术（SWI）是利用组织磁敏感性不同而成像的技术。对非血红素铁的显示相对更加清晰。 SWI不仅可以敏感的反映脑内铁的异常沉积及含量，而且能够区分多系统萎缩组与PD组。 扩散张量成像（DTI）是在DWI基础上发展的新技术，可以很好地评估组织结构的完整性和连续性，PD中当多巴胺细胞发生退变、缺失及胶质细胞形成时、会导致相应区域功能及结构的变化影响该区域水分子的扩散运动。DTI能够早期较敏感地对PD进行定量评估。 帕金森病的MRI研究应用进展 PD的MRI发病部位研究 PD的病理改变最先累及脑干延髓部而不是黑质。当 病 变 进 一 步 累 及 黑 质 时 才 出 现 临 床 症 状。由此可见对脑干延髓部的MRI早期检测对PD的早期发现有重要的意义 单光子发射计算机体层扫描（SPECT）和正电子发射计算机体层扫描（PET）可以发现PD患者脑内多巴胺转运体功能显著减低，纹状体区18F-dopa放射性聚集较正常人明显降低，可以诊断早期甚至亚临床期PD。 健康人 SPECT显像，双侧纹状体部位的放射性浓集对称、均匀 PD患者脑 SPECT显像，双侧纹状体部位的放射性浓集不对称，症状对侧稀疏 PD与VP的鉴别 由于PD患者可能合并脑血管病,而脑血管病后可出现帕金森样的表现,因此,有些症状和体征比较对称、没有典型静止性震颤的PD患者与VP患者的鉴别诊断面临困难。 VP与PD比较： 1.脑多巴胺转运体代谢明显降低（脑多巴胺转运体的11C一