肺部先天发育异常影像_培训课件.ppt

支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因。（原发性支气管软骨发育不良或缺如；管腔内粘液阻塞或管外压迫等；少数病例系肺泡发育异常，肺泡数量增多所致。） 血管结构发育正常的呼吸系统畸形。 肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏。 大多数患儿于出生后 6 个月以内发病 ，呼吸困难为临床常见表现。 4-8周多见，6个月以后少见，生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀，呼吸困难为临床常见表现。左上叶多，次为右中叶和右上叶，10%的病例合并先心病 先天性大叶性肺气肿,也可称先天性叶性肺气肿,为血管结构正常的先天性呼吸系统畸形。先天性大叶性肺气肿是指肺叶过度充气扩张而基本不伴有肺泡间隔的破坏,又可分为以下4型:肺泡过度充气型,肺泡数量正常;肺泡数量增多型;肺泡发育不全型和肺泡结构不良型。支气管不完全阻塞是导致叶性肺气肿的最常见原因,推测引起支气管阻塞的原因包括支气管软骨原发性发育不良或缺如,管腔内粘液阻塞或管外压迫等。少数病例系肺泡发育异常,肺泡数量增多所致。大多数患儿于出生后6个月以内发病,呼吸困难为临床常见表现。 胸部X线平片表现以单叶性肺气肿最为常见,约占 95%以上,其中左上叶约占45%,右中叶约占30%,右上叶约占20%,两叶及以上的叶性肺气肿约占5%。可见肺叶过度膨胀,体积增大,透亮度增加,内可见稀少纤细肺纹理。同时相邻的下肺叶受压致体积缩小和密度增深,为压迫性肺不张。纵隔心脏向健侧推移,有纵隔疝形成。 CT表现可见患侧胸腔扩大,气肿的肺叶CT值减小, 肺纹理稀疏,邻近的肺叶受压表现为膨胀不全、纹理聚集,纵隔向对侧移位(图1),虽然测量肺的CT值可从定量角度评价肺气肿,但一般通过视觉观察即可判断出有无肺气肿。个别大叶性肺气肿新生儿由于肺泡内的液体尚未完全吸收,其CT值可能高于正常肺叶的密度,甚至接近软组织密度,随着液体的逐渐吸收,患侧肺叶的密度才逐渐减低。 本病常需和张力性气胸鉴别,后者以肺野透亮度增加、透亮区内无肺纹理且全肺向肺门区压缩为鉴别要点,CR和 DDR等数字化胸部摄片要比普通X线平片更易看清透亮 区内有无肺纹理。其他如先天性肺囊肿、单侧透明肺、肺大泡等也应加以鉴别。 生后不久呈进行性呼吸困难和紫绀 4-8周多见，6个月以后少见 气管性支气管的概念由Sandifort在1785年提出，定义为起源于气管的右肺上叶支气管。气管性支气管通常为单侧性，多起自气管右侧壁，在气管隆突上方，分布到右肺上叶尖段或整个上叶，可分为额外型和异位性两种。如果正常的右肺上叶支气管缺少一个分支或全部缺如，称为异位型；如果右肺上叶支气管有正常的三个分支，则称为额外型。异位型远较额外型多见。起自气管左侧壁及双侧发生的气管性支气管少见。 支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。 支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。 胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4型。 支气管囊肿包括在肺前肠发育畸形的范畴内,除支气管囊肿外还包括囊腺瘤样畸形、支气管闭锁和肺隔离症。支气管囊肿为血管结构正常的呼吸系统畸形。支气管囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。支气管囊肿为肺芽发育期形成的畸形,索状的支气管一段或多段与肺芽分离,分离的中空支气管形成囊袋,囊内细胞分泌的粘液积聚而形成囊肿。如分离的支气管已分支形成多发囊肿,尚未分支则成为单发囊肿。组织学上,支气管囊肿由含有软骨的纤维组织构成囊壁,壁内层衬以纤毛柱状上皮。大多数支气管囊肿为单房性,未发生感染前内含浆液或粘液。如囊肿与支气管发生连通,气体可进入囊内形成含气囊肿。小的支气管囊肿无症状,合并继发感染则有发热、咳嗽、呼吸困难等症状。 胸部X线平片单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。含气囊肿呈薄壁圆形透亮影,内可有液平。囊肿伴感染时囊壁增厚、模糊。 支气管肺囊肿系先天性发育异常性疾病，病变呈圆形或椭圆形。病理组织学表现囊壁为假复层柱状上皮，壁内有平滑肌、结缔组织及少量腺体。 支气管肺囊肿可位于肺内(肺内型)或纵隔内(纵隔型)。70％～80％发生于肺内称支气管肺囊肿，简称肺囊肿，少数发生在纵隔内称纵隔支气管囊肿，简称支气管囊肿。 胸部CT是检杏的重要依据。单发含液囊肿表现为圆或椭圆形密度均匀、边缘光整的肿块影。病灶长轴与支气管走行方向较一致。徐振忠等[21将肺内型支气管肺囊肿典型表现分为液囊肿、气液囊肿、气囊肿和多发性肺囊肿4