川崎病治疗新进展_培训课件.ppt

* * * * * * * 展望 在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KD的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则 实验室检查 实验室检查 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）： 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。 冠状动脉瘤： 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且≤8mm，≥5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD。 发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准） 不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(incomplete)” KD比“不典型(atypical)”KD更为确切。 Freeman AF． Issues in the diagnosis of Kawasaki disease．Prog Pediatr Cardiol。2OO4．19：123．128． 发生率：不完全川崎病约占总病例的10%。 注意：不是轻症，恰恰相反，此型多发于高危人群，冠脉瘤发生率更高，预后相对更不好。 不完全川崎病的诊断 不完全 K D 指不完全具备 K D 诊断标准条件者 , 可见 于以下 2 种情况 : ( 1 ) 诊断标准 6 项只符合 4 项或 3 项以下 ,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有 冠状动脉瘤者 ( 多见于 6 个月的婴儿或 8 岁的年长儿 ) , 属重症 ( 2 ) 诊断标准中只有 4 项符合 ,但超声心动图检查可见冠 状动脉壁灰度增强 ,除外其他感染性疾病 。因其临床症 状不完全符合 K D 的诊断标准 , 故命名不完全 K D。 不完全川崎病的诊断 不完全KD诊断的参考项目： (1)卡介苗(BCG)接种处再现红斑。 (2)血小板数显著增多。 (3)C反应蛋白(CRP)、红细胞沉降率(ESR)明显增高。 (4)超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强。 (5)出现心脏杂音(二尖辦关闭不全或心包摩擦音)。 (6)伴低白蛋白血症、低钠血症。 不完全川崎病的诊断 国内一项大样本研究表示 , 不完全 K D 发病率为 19 . 4 %。 值得注意的是不完全 K D 好发于小婴儿 ,其临床症状更为隐蔽 ,冠状动脉病变率较年长儿更高 。美国诊断标准中提出对不明原因发热 ≥5 d 的小婴儿并伴临床表现中符合 1 项者 ,应常规做超声检查 , 若并冠状动脉病变者即可明确诊断。 在未确定不完全 K D 的命名以前