师晓东主任-儿童白血病介绍自制__培训课件.ppt

治疗 Antileukemic Therapy Supportive care Metabolic Complications（Tumor lysis syndrome，TLS） Hyperleukocytosis Infection Control Hematologic Support 小儿ALL化疗 （一）化疗原则：按不同危险度分型治，采用早期强化疗、后期弱化疗，分阶段、长期规范治疗 的方针。程序依次是：诱导缓解、早期强化、巩固、延迟强化和维持治疗，总程 2.0 -2.5 年。 （二）化疗方案： 小儿ALL化疗 t（9；22）/BCR-ABL1阳性患儿：给予高危方案化疗，或进行造血干细胞移植，有条件的在化疗的同时应用酪氨酸激酶抑制剂； CNSL和TL：初诊时合并CNSL的在诱导治疗中每周1次TIT，直至CSF转阴至少5次，完成延迟强化治疗后接受颅脑放疗，1岁不放疗，1-2岁12Gy，≥2岁18Gy； 复发的CNSL隔天1次TIT，直至CSF转阴，颅脑放疗同上； 初诊时合并TL的巩固治疗结束后楔形活检，确定是否睾丸放疗，TL复发的一般做双侧睾丸放疗（20-26Gy），年龄较小的幼儿12-15Gy 小儿ALL化疗——主要化疗药物的不良反应 VCR(VDS)：末梢神经炎，便秘； DNR(ADR)：心脏毒性； L-ASP(PEG-ASP)：肝毒性、胰腺炎、凝血及抗凝因子减少、过敏； Pred(Dex)：高血压、高血糖、柯兴貌、骨质疏松、液体潴留、高眼压、消化性溃疡； HD-MTX：黏膜炎、肝肾损伤； CTX：出血性膀胱炎； Ara-C：大剂量时对黏膜伤害大，易腹泻、口腔炎、结膜炎； 6-MP：骨髓抑制、肝毒性。 ALL造血干细胞移植适应症 高危ALL第一次完全缓解 标危或中危ALL化疗期间第2次缓解 小儿AML化疗（除APL） （一）、诱导缓解：DA、DAE、IAE、IA、HA、HAD、MA等； （二）、缓解后治疗： 1.巩固治疗：多用原诱导方案； 2.巩固化疗后的治疗： 中、大剂量Ara-C+VP-16或Mitozantrone或DNR×3次； 有条件者：all-HSCT； 无条件者：HA、DA、EA、COAP等维持三年； APL化疗 中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南（2014年版） 支持治疗——并发症的处理 1.肿瘤瘀滞症与肿瘤溶解综合征：减白、水化碱化、别嘌醇、拉布立酶、血滤等； 参考文献：Guidelines for the management of tumour lysis syndrome in adults and children with haematological malignancies on behalf of the British Committee for Standards in Haematology.2015.4 支持治疗——并发症的处理 2.感染：预防感染，各种抗感染药控制感染； 参考文献： 支持治疗——并发症的处理 3.黏膜炎：亚叶酸钙漱口，盐水漱口、黄连素水坐浴； 参考文献：口腔和胃肠道黏膜炎处理的临床实践指南2010年ESMO版 支持治疗——并发症的处理 4.出凝血功能异常：血制品支持、抗凝； 5.脏器功能保护 谢谢！ 5. 皮肤粘膜浸润： 皮疹、牙龈肿胀、口腔溃疡、咽峡炎，多见于 ANLL-M4和M5。 6. 其他器官浸润表现： 腮腺、唾液腺、肾、肺、心包等。 A mediastinal mass can cause tachypnea, orthopnea, and respiratory distress. The optic fundi may show exudates of leukemic infiltration and hemorrhage from thrombocytopenia.  临床表现 clinical manifestation 脾肿大，瘤栓栓塞 Gum Hypertrophy Chloromas CNS浸润 睾丸浸润 纵隔占位 诊断 1.临床表现 2.实验室检查 外周血 骨髓MICM 3.影像学检查 实验室检查 Laboratory findings 一、血象 complete blood count (CBC) 白细胞增多，多在1～5万 高白细胞性白血病 WBC100×109/L 白细胞不增多白血病 WBC1.0×109/L 血涂片可见原、幼细胞 不同程度贫血，血小板减少 二、骨髓象 bone