手部血管瘤的诊断和治疗__培训课件.ppt

手部血管瘤的诊断和治疗 一、概述 1.血管瘤是最常见的先天性良性肿瘤，发病率0.3％－1％，女是男的3倍。 2.血管瘤通常在患儿出生时不存在，大多发现在出生后 几周内。血管瘤早期快速生长，超过婴幼儿的发育速度，然后缓慢消退。 3.全身各种部位组织中都可以发生。大多数发生于皮肤、皮下组织及粘膜，少数发生于骨内或深部肌肉组织和内脏器官。其中口腔颌面部的血管瘤占全身血管瘤的６０％，据国内统计血管瘤占手部软组织肿瘤的首位。 足背组织间血管瘤 肾内血管瘤 二、病理和分型 1.它起源于残余的胚胎成血管细胞。 2.血管内皮细胞过度增生是血管瘤最具特征性的病理改变，也是血管瘤发生的实质。 病理切片HE染色 3.血管瘤按其临床表现及组织学特征一般可分为毛细血管型血管瘤、海绵状血管瘤及蔓状血管瘤，其中以毛细血管瘤及海绵状血管瘤较常见。 肌肉内血管瘤病理图片 三、血管瘤发生机制研究的几个方面 血管内皮细胞过度增殖是血管瘤发生的基础。 1.低氧环境刺激原始胚胎内皮细胞激活，转变为血管瘤。 2.肥大细胞释放血管生成因子和抑制因子双重调节血管瘤生长。 3.细胞因子如VEGF等表达异常。 4.基因突变。 5.雌激素可刺激血管瘤的血管内皮细胞增殖。 四、临床表现和治疗 1.毛细血管瘤 出生后发现皮肤红点或小红斑，逐渐增大、红色加深、鲜红，并隆起。如果为错构瘤，1年内可停止生长或消退。 如增大速度超过婴儿发育比例，则为真性肿瘤。瘤体境界分明，压之可稍褪色，放手后恢复或不褪色。 治疗方法包括： 激光和液氮冷冻治疗。 放射性核素照射和敷贴。 干扰素等生物疗法诱导血管瘤内皮细胞凋亡。 手术切除。 海绵状血管瘤和蔓状血管瘤 1 表面为蓝色或紫红色的肿物。 2 肿物呈可压缩性，其大小可变。 3 可发生于手部任何部位和组织中，多生长在皮下组织，也可以在肌肉、骨等组织内。 4 常表现为较稳定和缓慢的发展过程。 辅助检查： 超声。表现多为内部呈网格状或蜂窝状,可夹杂小片状无回声区,有血流回声。 X线片。 血管造影。 MRI。 穿刺抽吸。 X线检查 MRI大鱼际血管瘤 MRI大鱼际血管瘤 临床表现不一，导致治疗、预后相差悬殊。 1.皮下海绵状血管瘤可使局部轻微隆起，皮肤正常，或有毛细血管扩张，或呈青紫色。 2.肿块质地柔软而有弹性，具有压缩性，体位试验阳性，内可触及钙化结节（静脉石）、或伴触痛。 3.边界清楚的皮下血管瘤切除较易，复发几率小。 血管瘤侵及范围较广，可侵及神经、骨质等。 无明确界限。 外观大小往往与实际不符。实际大小远大于外观大小。 可有明显的功能障碍。常见的是肢体不适和疲劳感。肌肉海绵状血管瘤常使肌肉肥大、下垂，活动时有发胀感。 治疗: 1.海绵状血管瘤对激光和冷冻无效。 2.注射硬化剂和放射治疗。但在手指的血管瘤，注射药物容易损伤周围正常组织，范围广泛的血管瘤大面积注射硬化剂易引起肢体功能障碍，因此应慎重，可结合手术治疗。 4.铜针治疗。插入铜针，诱发血栓。 手术治疗： 1.范围广泛的海绵状血管瘤治疗十分困难。 2.病变范围广泛，肿瘤严重侵及周围重要组织，肿瘤不可能彻底切除，而且术后容易复发。 3.切除后会严重影响肢体血供和重要神经功能，对此类病人手术治疗应慎重，或作为相对禁忌。 4.会影响血运的，应分次切除。 5.有的血管瘤和皮肤粘连紧密，术后可能发生皮肤坏死或要连同皮肤一同切除，需植皮。 6.血管瘤侵犯非常广泛，几乎没有正常组织，肢体已有明显功能障碍，外观非常难看，手术切除完全没有可能，或放弃手术，或征得病人同意截肢（指）。 软组织血管瘤是指在组织学上近似正常血管的多种良性肿瘤。血管瘤内常含有大量的非血管性组织，其中最常见的是脂肪组织，另外还可有平滑肌、纤维组织、血栓和骨组织。临床上血管瘤可引起疼痛以及病变处大小的变化。病变处皮肤呈蓝色。血管瘤好发部位可表浅，也可位于较深部位，后者诊断常较困难。80%~90%的血管瘤发生于30岁左右的青年人。男、女发病率几乎相等。依其血管管腔大小的不同，血管瘤可分为海绵状血管瘤（大血管）和毛细血管性血管瘤（小血管），海绵状血管瘤内静脉石最多见，可达30%~50%。