8.锥体外系和小脑(2007进修)解读.ppt

锥体外系和小脑 锥 体 外 系 解剖生理 概念： 广义的讲，除了锥体系以外，所有与运动有关的中枢神经系统统称为锥体外系，小脑及前庭系统也包括在内。临床上锥体外系以纹状体苍白球系统为主要组成部分。 锥体外系包括基底节（The basal ganglia） （豆状核及尾状核(caudate) ）、丘脑底核、红核、黑质、小脑的齿状核、脑干网状结构、延髓的前庭神经核及下橄榄核等皮质下结构。 尾状核-------------------------- （新）纹状体 壳核(putamen) ---- 豆状核 外侧部 苍白球 （外节） （旧纹状体） 内侧部 基底节 （内节） GPi-SNr复合体 网状部-------------- 黑质 致密部 丘脑底核 锥体外系的纤维联系 传导通路： 与锥体束不同，锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质，丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站。 基底节解剖特点 从广泛皮层的信息传入、直到苍白球及黑质的信息传出，参与的神经元数急剧减少，反映了底节存在相当程度的信息会聚及整合的过程； 信息在中枢神经系统的传递是以网络形式而不是沿固化的解剖途径传送的。 基底神经节病变相关的一组疾病 帕金森病、亨亭顿舞蹈病、肝豆状核变性、多发抽动症及强迫症等的神经精神症状 近年来，基底节结构与广泛的皮质和皮质下区域联系环路才被确定。 这也导致对一些神经精神症状“新”的诠释，这些临床表现包括运动障碍和精神障碍及认知神经心理学改变。 基底节特别是与边缘系统和前额叶皮质结构的联系，可引起一系列神经精神症状包括认知障碍情感改变，乃至一些特别的未广泛接受的概念如基底节性认知障碍及痴呆是有功能－结构关联基础的 锥体外系病变的临床表现 锥体外系病变的症状：肌张力改变和不自主运动两大类。 肌张力改变：肌张力增高、肌张力减低、游走性肌张力增强和减弱。 不自主运动：震颤、舞蹈样动作、扭转痉挛、痉挛性斜颈、手足徐动症、肌阵挛、抽搐等。 锥体外系病变的临床表现 锥外系症状特点：睡眠后消失， 精神紧张和/或情绪激动时加重。 锥体外系病变的临床表现 一般认为锥外系病变的各种临床表现与不同部位的损害有关，即根据不同的临床表现特征可推测损害部位，但确切定位则很困难。 锥体外系病变的临床表现 黑质和苍白球损害：典型者为Parkinson’s Disease，肌强直、肌张力增高呈齿轮样，运动减少，联合伴随动作减少，动作缓慢，表情呆板，言语单调，静止性震颤（4-6次/秒）。 锥体外系病变的临床表现 尾状核病变：肌张力减低及舞蹈样动作。典型代表为舞蹈病，不随意运动特点为无目的、无定型、突发、快速和粗大的急跳动作，面部常有挤眉弄眼，扮鬼脸。 锥体外系病变的临床表现 壳核及尾状核病变：扭转痉挛及手足徐动或指划动作，手、足间歇的、缓慢的变曲的蚯蚓蠕动样动作，其特点为肌张力时强时弱。 锥体外系病变的临床表现 肌强直： 伸肌和曲肌的肌张力均升高，因此，进行被动运动时，各方向所遇到的阻力是一致的，称为铅管样强直。当伴有震颤时，则为齿轮样强直。 注意与锥体束受损时的折刀样痉挛鉴别。 静止性震颤（tremor） ： 肢体的促动肌与拮抗肌发生节律性收缩与松弛引起。多由一侧上肢远端（手指）开始。节律性抖动，每秒4-6次，静止时明显，随意运动时减轻，睡眠时消失。各肢体和头部均可出现，发生于手时，表现为搓丸样（pill-rolling action）。呈N字型进展，可波及口唇、舌体、下颌及头面部。有些病人亦可表现为动作性震颤。 肌强直（rigidity） 是本病最重要的症状之一，多从一侧上肢的近端开始，逐渐蔓延到远端、对侧以及全身，近端重于远端，非对称性。 促动肌与拮抗肌肌张力都有增高。关节被动运动时，增高的肌张力始终均匀一致，称为“铅管样强直” 如有