SAPHO疑难病例讨论1_课件.pptVIP

诊断标准的解读： SAPHO 综合征：是一组包含皮肤和骨骼受累损害的临床综合征。 从 1961 年 Win-dom 等首次发现了骨骼疾病与聚合性痤疮之间存在联系。 1987 年 Chamot 首次提出 SAPHO 综合征的命名， 目前已经有 50 余种病名定义本病。 讨 论 4 50多种病名来定义本病： 获得性骨肥厚综合征； 前胸壁炎症综合征； 复发缓解性对称性锁骨骨炎； 胸肋锁骨骨肥厚； 胸肋锁骨间的骨硬化； 痤疮相关脊柱关节炎； 经历了三次修订：1994、2003、2012 1994年：3条： ①多病灶的骨髓炎， 伴有或不伴有皮肤表现。 ②急慢性无菌性关节炎， 伴有脓疱性 银屑病、掌跖脓疱病或痤疮; ③无菌性骨炎伴有一种特征性的皮肤损害。 以上 3 标准满足 1 条， 即可诊断。 诊断标准的解读 缺点： 3 条均要病原学和病理学证据，后续 的研究证实SAPHO 综合征预后相对良好， 多不主张有创的操作。 诊断标准的解读 2003 年在ACR（ American College of Rheumatology, ACR）年会上 Kahn 等做了以 下修订;符合以下 4 条任意 1 条即可诊断: ①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。 诊断标准的解读 从这个标准中可以看出： 强调了特征性皮疹掌跖脓疱病和严重型 座疮， 只要伴有关节症状即可诊断;对于没 有皮疹的，可考虑骨活检或影像学评估。 诊断标准的解读 2012年，在2003年的4条标准中，第3条： ①骨和(或)关节病伴有掌跖脓疱病; ②骨和(或)关节病伴有严重型座疮; 诊断标准的解读 ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎(痤疮丙酸杆菌除外); ④儿童慢性复发性多灶性骨髓炎。 强调了影像学概念， 只要发现骨肥 厚的证据， 特征性的表现在前胸壁 、 肢端骨、 脊柱就可以诊断。 ③成人孤立的无菌的骨肥厚或骨炎 从诊断标准的变革， 可以看出越来越淡化有创的检查， 更强调的是临床典型的皮疹和特征的影像学表现。 本病例中患者既往史：肋软骨炎10余年， 反复掌跖脓疱疹10余年。 1.掌跖脓疱病、 严重的座疮是SAPHO 综合 征的特征性皮疹。 2. 关节误诊的原因：前胸壁疼痛是 SAPHO 综合征的另一个特征表现，很容易诊 断为肋软骨炎。 误诊原因的分析 3. 脊柱受累也很常见：可误诊为腰椎间盘突出、 骨结核、 骨肿瘤。 特征性表现：椎角炎， 非特异性椎间盘 炎， 破坏性骨损害， 椎体损害区域的骨硬 化，椎旁骨化 5 个方面。 误诊原因的分析 HLA:人类白细胞抗原 全身诸骨显影清晰，放射性核素分布不均匀，双侧锁骨近端、双侧胸锁关节、双侧第一前肋、胸骨柄、胸骨体、右5肋软骨交界处、腰5椎体上缘见异常放射性增高影。 双侧锁骨近端、双侧胸锁关节、胸骨体及双侧第一前肋CT显示骨骼轻度膨大，皮质增厚、硬化，髓腔内密度弥漫性增高。胸骨体放射性增高影CT显示相应胸骨体骨皮质增厚、硬化，于双侧第3、5胸肋关节局部见低密度影。右5肋软骨交界处放射性增高影CT未见明显异常。 chamot:查莫特 mandible:下颌骨。 Scintigraphy findings show intensive uptake of the radiopharmaceutical technetium-99m at the sternoclavicular joints and sternum, which represent a “bull’s head“ sign。 该患者2016-4-21入院，2016-4-27出院。 入院后非载体类消炎药治疗，小剂量激素（泼尼松5mg/日）精神明显好转，睡眠好转，双膝关节疼痛改善，出院。 核医学科疑难病例讨论 核医学科：杨吉琴 2016-9-21 病例介绍： 患者，男，45岁，主因“反复手 足脓疱疹10余年，伴消瘦、多关节 疼痛3月”, 2016.4.21入风湿科。 病例介绍： 脓疱疹：双手大小鱼际处散在米粒大小，伴有瘙痒不适。 双下肢关节疼痛，伴消瘦（体重减轻8公斤）。 胃溃疡20余年。右侧肋软骨炎10余年，常感第四五肋骨处疼痛，糖尿病5年。 辅助检查： 血、尿、便常规、肿瘤标志物和生化全套、甲功全套均正常。 ESR: 45mm/h（0~15） CRP: 13.8mg/L