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系统性红斑狼疮 SLE SLE是一种具有明显遗传背景，由感染、激素等等触发因子与外环境（紫外线等理化因子）内环境（人体免疫状况）诸多因素的共同相互作用而引起机体免疫调节紊乱自身免疫性疾病。 流行病学 1患病率：70.41/10万人，女性为113.33/10万人 。 2患病年令：20~45。 3男女比：1：7~9 病因 一 遗传： 1 家族性 2 HLA 3流行病学 4基因学研究、 二 触发因子： 1感染------微生物诱导或改变宿主抗原、分子模拟学说。 2 食物 烟草 3 药物 化妆品 4 阳光（紫外线） 5 其他理化因子 激素 1性激素 雌激素 TCR 泌乳素 2皮质激素 免疫调节紊乱 1T细胞-------TH1/TH2 2B细胞------- 3细胞因子 炎性介质 4细胞凋亡 病理 一般性： 炎性细胞浸润 纤维素样改变 淀粉样 变等等 特殊性： 肾 心 脾 临床表现 特征性：可急性发作，也可慢性发作。多为加重与缓解交替。 脏器损害： 皮肤黏膜 80% 关节肌肉 90% 肺胸膜 70% 心血管 80% 胃肠道 50% 肾 90% 神经精神 60% 血液免疫 50% 其他 合并症与并发症 实验室检查 一般性： 常规检查 靶器官检查 炎性实验室检查 细胞体液免疫功能 特殊性： ANA------dsDNA AHA mDNA ENA------sm SSA/SSB 其他------ACL ANCA 抗核抗体 自身抗体：指抗自身组织、器官、细胞及其成分的抗体 ANA：指抗细胞核成分（DNA，RNA，蛋白质和酶）的抗体。ANA存在一个谱 ANA新概念：抗核酸（Nucleic acid）和核蛋白（Nucleoprotein）抗体的总称 某些核抗原成分在核仁和胞浆内比核质内更丰富 ANA检测的意义 有助于疾病的诊断，如抗Sm是SLE标记抗体；抗ScL-70 是SD的标记抗体，抗Jo-1是PM/DM的标记抗体 观察疾病活动度和治疗反应 研究发病机理 荧光显微镜下ANA的染色型别 均质型：与抗组蛋白和抗DNA有关 斑点型：与抗ENA有关 周边型：与抗dsDNA有关 核仁型：4-6sRNA 着丝点型：在SD及CREST中出现 ANA分类 抗DNA（dsDNA,ssDNA) 抗组蛋白（Histone) 抗非组蛋白（Non-histone,Extractable Nuclear Antigen,ENA） 抗核仁（Nucleolus） 抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法） 病例数 阳性率（%） 正常人 110 0 系统性红斑狼疮 64 活动期 31 93.6 缓解期 33 3.0 类风湿关节炎 60 1.8 硬皮病 13 0 多发性肌炎 8 0 干燥综合症 15 0 白塞病 5 0 非结缔组织病 222 1.7 抗双链DNA抗体（短膜虫免疫荧光法 ?1:5） 抗组蛋白抗体（酶联免疫吸附法?X?2SD) 系统性红斑狼疮 50% 其他结缔组织病 23-30% 服异烟肼12月以上 53% 服苯妥因钠6月以上 18% 服他巴唑6个月 0 ?活动期SLE 90.2%阳性  抗H1 H2A H2B H2A-H2B H3 H4