风湿性疾病和结缔组织病.ppt

风湿性疾病和结缔组织病 Rheumatic Diseases 概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗 Rheum 风湿（rheumatism）是指骨骼肌肉、关节及周围软组织的慢性疼痛 结缔组织是人体的支架，具有保护重要脏器和机体行动的功能。包括皮肤，骨骼，肌腱，筋膜，血管和所有脏器的间质，均属于结缔组织。因结缔组织分布广，所以结缔组织病（CTD）大多是一种多系统多器官的病变。 风湿性疾病是泛指累及骨、关节及其周围软组织的一组疾病，而无论其病因是什么（感染性，免疫性，代谢性，内分泌性，退行性，地理环境性，遗传性，肿瘤性）都包括在内，范围相当广泛。 根据美国风湿病学会编著的《风湿病概要》一书将风湿病分为十大类，弥漫性结缔组织病（CTD）只是其中的一类。 概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗 PRIMER分类 1、弥漫性结缔组织疾病 类风湿关节炎（RA） 系统性红斑狼疮（SLE） 原发性干燥综合征（pSS） 系统性硬化症（SSc） 多肌炎/皮肌炎（PM/DM） 混合性结缔组织病（MCTD） 血管炎病 2、与脊柱炎有关的关节炎 强直性脊柱炎（AS） 赖特综合症(RS) 银屑病关节炎（PA） 炎症肠病性关节炎 3、变性性关节疾病 骨关节炎（OA） 4、与感染因素有关的关节炎、腱鞘炎和滑囊炎 反应性关节炎（ReA），风湿热 5、代谢和内分泌疾病伴发风湿状态 痛风（Gout）,假性痛风 6、肿瘤 绒毛结节状滑膜炎，骨软骨瘤病 7、神经病变性疾病 神经病变性关节炎，反射性交感神经营养不 良综合征 8、伴有关节表现的骨、骨膜和软骨疾病 骨质疏松，增生性骨关节病，致密性骨炎，肋软骨炎 9、非关节风湿病 肌筋膜疼痛综合症，肌腱炎，滑囊炎 10、各种各样的疾病 创伤，结节病，结节红斑，复发性风湿病 结缔组织病的共同临床特点 （一）都是自身免疫性疾病 （二）大多有发热和疼痛为主的临床表现 关节，肌肉，皮肤或内脏疼痛。 （三）病程大多呈慢性，甚至终身不愈，常可导致肢体残疾或脏器功能障碍，病情往往有发作—缓解—发作的特点。少数呈急性或暴发性过程。 （四）同一种结缔组织病表现及预后可有很大差异，而不同的结缔组织病又有相似的表现。 （五）病变累及多个系统，以血管和结缔组织慢性炎症为病理基础。 （六）对糖皮质激素有一定反应 （七）早期诊治才可能有较好的预后 概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗 概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗 风湿性疾病的病理特点 概述 风湿性疾病的范畴和分类 病因 病理 几种弥漫性结缔组织疾病 病史采集和体格检查 辅助检查：实验室检查 影像学检查 治疗 （二）系统性红斑狼疮（SLE） (三)系统性硬化症（硬皮病）（SSc） 是一种结缔组织异常纤维化的系统性病变，病变常侵犯皮肤，血管，滑膜及骨骼肌，还可侵犯食道，胃肠道，肺，心，肾等器官。表现为雷诺现象，皮肤病变分水肿期，硬化期，萎缩期。可伴晨僵，皮肤变硬如皮革，不易捏起，不起皱纹，手呈屈曲畸形为爪形手，面呈蜡样光泽，假面具形，张口困难，吞咽困难，肺纤维化和肾衰。 (四)多肌炎和皮肌炎（PM/DM） 是横纹肌的弥漫性病变，引起进行性肢带肌，颈肌和咽部肌肉软弱无力和萎缩。伴典型皮疹者称皮肌炎。以对称性近侧肌群软弱为特征，卧位和坐位起身困难，上楼困难，步态不稳，梳头和两臂抬举不能，咽下和发音困难，早期肌肉疼痛，晚期萎缩。 特征性皮疹（Gottron皮疹）为微隆起的暗红色斑块，略脱屑，多见于肘和手足的背侧及膝和踝。40%病人上眼睑有一种均匀淡紫色肿胀称向阳性皮疹。实验室检查中血肌酸增高、尿肌酸增多、血清CPK明显增高，肌电图示肌源性损害。 (五)系统性血管炎 血管炎是指一组病理上有动静脉管壁或周围有炎症性改变的疾病综合症。但