脱髓鞘.ppt

脱髓鞘疾病 目的要求 了解脱髓鞘疾病的概念、分类 掌握多发性硬化的临床表现、诊断、治疗 熟悉急性播散性脑脊髓炎的临床表现和分类 急性播散性脑脊髓炎的处理原则 概 述 周围神经系统的脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 中枢神经系统脱髓鞘疾病 多发性硬化(multiple sclerosis，MS) 视神经脊髓炎(neuromyelitis optica ，Devic病) 急性播散性脑脊髓炎 (acute disseminated encephalomyelitis，ADEM) 急性出血性白质脑炎 (acute hemorrhagic leukoencephalitis) 弥漫性硬化(Schilder病) 脑桥中央髓鞘溶解症 (central pontine myelinolysis，CPM) 多发性硬化multiple sclerosis,MS 多发性硬化是中枢神经系统炎性、多灶性、脱髓鞘性疾病。 其典型的症状和体征，是由于脊髓的传导束、视神经、脑室周围白质、脑干和小脑的病变所致 病因 免疫反应 Immune response 病毒感染 Virus infection 遗传易感性 Genetic susceptibility 环境因素 Environment Geographic Distribution 病理 脱髓鞘病变好发于脑室周围白质、视神经、脑干、小脑和脊髓 轴突相对完好 小静脉周围炎性细胞浸润 胶质细胞增生形成硬化斑 新老脱髓鞘病灶并存 脑室周围白质 视神经 小脑 脊髓 多发性硬化的临床分型 缓解复发型 (Remission Relapsing,RR) 首次发作进行型 原发进展型 (Primary Progressive,PP) 再次发作后进行型 继发进展型 (Secondary Progressive,SP) 进行性复发型 (Prograssive Relapsing,PR) 临床表现 多在15—50岁发病，女性较多 急性或亚急性起病，病程常多次复发—缓解使病情加重 常见症状体征包括不对称性痉挛性轻截瘫、视力障碍 核间性眼肌麻痹与眼震并存是高度提示MS的两个体征 发作性症状:三叉神经痛 Lhermitte征 CLINICAL FEATURES Optic nerves 71.4% Spinal cord 51.5% Brain stem 45.7% Brain 34.3% Cerebellum 28.3 % Laboratory Findings Cerebral Spinal Fluid Studies Evoked Potentials Studies Magnetic Resonance Imaging Cerebral Spinal Fluid Studies Lymphocytes and protein content may be slightly increased IgG index 0.7 Oligoclonal bands Myelin basic protein(MBP) may be elevated during active demyelination Oligoclonal bands Evoked Potentials Studies Visual evoked potential (VEP) Brain stem auditory evoked potential (BAEP) Somatosensory evoked potential (SEP) Visual evoked potential 诊断 时间多发性(病程中缓解复发) 空间多发性(CNS散在分布的多数病灶) 鉴别诊断 肿瘤(特别是大脑半球、脑干、脊髓的淋巴瘤，神经胶质瘤) 畸形(小脑扁桃体下疝畸形和扁平颅底) 变性疾病(脊髓小脑变性、运动神经元病) 多发性脑梗死 治疗 阻止病情发展 急性加重的治疗 并发症的治疗 阻止病情发展 β干扰素-1b ;β干扰素-1a 治疗复发缓解型，且能够行走的病人 在治疗期间，患者新发生的症状和病情加重的病例显著减少 急性加重的治疗 甲基强的松龙静脉冲击疗法 （每日1克连续3-5天,然后改用强的松口服） 免疫抑制剂(环磷酰胺)治疗 环孢菌素A: 3-8mg/kg /d x 3-12 月 并发症的治疗 肌无力：理疗 痉挛：巴氯芬 震颤和共济失调：地西泮 疼痛：卡马西平 疲劳：金刚烷胺 预后 不同临床类型的病程及预后迥异 绝大多数患者预后较乐观，起病后存活期可长达20