多发性骨髓瘤在诊断.PPT

中国多发性骨髓瘤诊治指南 中国医师协会血液分会 中国多发性骨髓瘤工作组 背景 多发性骨髓瘤是血液系统最常见的恶性肿瘤之一。近年由于新药的不断出现使疗效不断提高，多发性骨髓瘤在诊断、治疗以及疗效标准方面出现迅速进展。鉴于此，中国医师协会血液科医师分会召集全国专家制定了此指南。 定义 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤（ROTI） 常见临床表现为骨痛、贫血、肾功能不全、感染等 骨髓瘤相关性器官或组织损害 诊断标准 凡满足下列任一条件者可诊断为MM： 主要标准第1项+第2项；或第1项主要标准+次要标准② ③ ④中之一；或第2项主要标准+次要标准① ③ ④中之一；或次要标准① ②+次要标准 ③ ④中之一。 最低诊断标准 （同时符合下列二项） ①骨髓单克隆浆细胞≥10%(或虽10%但证实为克隆性)和/或活检为浆细胞瘤且血清+尿出现单克隆M蛋白（低于主要诊断标准）；如未检测出M蛋白，则需骨髓单克隆浆细胞≥30%和/或活检为浆细胞瘤 ②骨髓瘤相关的器官功能损害（至少一项） 有症状或无症状MM诊断标准 有症状MM诊断标准: ①符合MM的诊断标准。 ②出现任何ROTI。 分 型 IgG型 IgA型 IgD型 IgM型 IgE型 轻链型 双克隆型 不分泌型 分期 Durie-Salmon分期体系 国际分期体系(ISS) 鉴别诊断 反应性浆细胞增多（RP）, 骨转移性癌、骨结核的溶骨性病变 其他可以出现M蛋白的疾病 治疗原则 无症状骨髓瘤或D-S分期I期患者予观察，每3月复查1次。 有症状的MM或没有症状但已出现骨髓瘤相关性器官功能衰竭的骨髓瘤患者应早治疗。 年轻骨髓瘤患者（≤ 65 岁） 首选自体干细胞移植者，诱导治疗避免使用烷化剂和亚硝基脲类药物。 老年骨髓瘤患者（ 65岁） 不建议移植。 年龄≤65岁适合autoSCT诱导治疗方案 VAD±T(长春新碱+阿霉素+地塞米松±沙利度胺) TD（沙利度胺+地塞米松） BD(硼替佐米+地塞米松) PAD (硼替佐米+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) BTD(硼替佐米+沙利度胺+地塞米松) 年龄65岁或不适合autoSCT （血Cr≥176?mol/L）诱导治疗方案 VAD (阿霉素+地塞米松±长春新碱) TD（沙利度胺+地塞米松） PAD (硼替佐米+阿霉素+地塞米松) DVD(脂质体阿霉素+长春新碱+地塞米松) 年龄65岁或不适合autoSCT（血Cr≤176?mol/L）诱导治疗方案 以上方案 MP（马法兰+强的松） M2（环磷酰胺+长春新碱+卡氮芥+马法兰+强的松） MPV(马法兰+强的松+硼替佐米) MPT(马法兰+地塞米松+沙利度胺) 诱导治疗监测和管理 诱导治疗期间每月（疗程）复查一次血清免疫球蛋白定量及M蛋白定量，血细胞计数、BUN、肌酐、血钙、骨髓穿刺（若临床需要，可复查骨髓活检）；推荐检测血清游离轻链（如无新部位的骨痛发生或骨痛程度的加重，则半年以上可复查X光骨骼照片、MRI、PET/CT）。 一般化疗方案在3~4个疗程（含新药方案可提前）时需对疾病进行疗效评价，疗效达MR以上时（达不到MR以上者则为原发耐药或NC，需更换治疗方案）可用原方案继续治疗，各指标稳定在3个月以上疾病转入平台期 中国MM疗效标准 严格意义的完全缓解（sCR） 完全缓解(CR) 接近完全缓解(nCR) 非常好的部分缓解(VGPR) 部分缓解(PR) 微小缓解(MR) 完全缓解（CR） 必须符合以下所有条件： 血清和尿M蛋白免疫固定电泳均为阴性； 软组织浆细胞瘤消失； 溶骨病变在范围或数量上没有增加； 骨髓浆细胞5％（如对不分泌型骨髓瘤，需至少二次至少间隔6周或以上骨髓检查，其浆细胞均5％）。 严格意义的完全缓解（sCR）、接近完全缓解（nCR） sCR在CR的基础上，血清游离轻链比值正常和骨髓（免疫组化或免疫荧光法）未发现克隆性浆细胞。 非常好的部分缓解（VGPR）、部分缓解（PR） VGPR：血M蛋白下降≥90％和尿轻链100mg/24h但又未达到CR标准。 微小缓解（MR） 必须符合以下所有条件： 血清M蛋白水平下降25％－49％（不分泌型骨髓瘤的骨髓中浆细胞下降25％－49％）； 24h尿轻链下降50％－89％但大于200mg/24h； 软组织浆细胞瘤缩小25％－49％； 溶骨病变在范围或数量上没有增加。 无变化（NC）、平台期 NC：介于微小缓解和疾病进展之间。 疾病进展（PD） 在治疗过程中或在平台期重新出现以下一项或多项情况： 血清M蛋白水平上升基线水平的25％和/或绝