川崎病的治疗进展(课件).ppt

上海地区2003～2008年新一轮KD流行病学调查，其发生率较前仍略有升高 CAL发生率也无明显改变 研究表明KD可能是成年后缺血性心脏病的高危因素之一 冠状動脈病変预后 ４mm以下的小型冠状動脈瘤在１年以内大部分消失 ４－６mm者70％１-２年内恢复正常 ８mm以上大型冠状動脈瘤約半数可能演变为狭窄性病変（血管内膜增厚、血栓形成） 川崎病冠状动脉病变临床处理建议 冠状动脉扩张性病变的诊断标准 (1)小于5岁儿童冠状动脉主干直径3 mm，5岁及5岁以上儿童4 mm (2)冠状动脉局部内径较邻近处明显扩大(≥15倍) (3)冠状动脉内径z值≥2．0 华法林 0．05～0．12 mg／(kg·d)，1次；3—7 d起效；剂量调整期间每周测国际标准化比率，稳定后每1～2个月测1次。不良反应为出血 注意事项：调整国际标准化比率至1．5～2．5；如有出血应用VitKl中和 降低华法林药效的因素：巴比妥盐、激素、利福平、波生坦及富含VitK的食物，如豆、菠菜、绿色蔬菜、绿藻和绿色饮料 提高华法林药效的因素：水合氯醛、非甾体类消炎药、胺碘酮、他汀类、抗肿瘤、抗生素、抗真菌药、波立维 低分子肝素 年龄12个月：治疗：3 mg／(kg·d)，分2次；预防：1．5 mg／(kg-d)，分2次。年龄12个月：治疗：2 mg／(kg·d)，分2次；预防：1 mg／(kg·d)，分2次。 需皮下注射，2次／d，但起效快，用于住院患儿治疗血栓形成， 长期预防需停药前3 d加华法林口服。不良反应为出血。 注意事项：调整抗因子Xa水平至0．5～1．0 U／ml。 溶栓治疗 川崎病患儿发生急性冠状动脉阻塞需行溶栓治疗，建议在急性心肌梗死发生的12 h内尽早用药，超过12 h溶栓意义不大 治疗目的为使阻塞冠状动脉再通、挽救梗死心肌、提高生存率，个例报道药物溶栓的再通率为70％一80％，结合冠状动脉内溶栓再通率增加10％左右在这方面儿科经验有限，可尝试溶栓，但需谨慎 非药物治疗 PCI技术包括：血管内溶栓、冠状动脉球囊成形术、冠状动脉内支架植入术和旋磨消融术 PCI术后3～6个月需行冠状动脉造影评估治疗效果，且必须继续抗血栓和抗血小板治疗 目前其术后再狭窄率、远期效果的数据均有限 PCI适应证 有明显缺血症状、体征，或各种负荷试验有缺血表现，或者虽无缺血表现，但冠状动脉重度狭窄(75％)，有进展成严重冠状动脉缺血性疾病可能的患儿 禁忌证：多发性冠状动脉病变，或对侧冠状动脉有显著狭窄或闭塞，或冠状动脉开口部位病变，或冠状动脉长段病变 冠状动脉移植手术 (1)冠状动脉造影发现：左冠状动脉主干或多支冠状动脉或左前降支远段出现严重闭塞性病变；侧支血管处于危险状态 (2)已经发生过心肌梗死，而且有再发生的可能性，即使只是单独右冠状动脉系统病变亦需考虑手术；闭塞性冠状动脉再通或有侧支形成，一旦发现有严重心肌缺血，应考虑手术 (3)节段性左室收缩功能不良患儿可以施行CABG手术，但最好左室功能良好。严重、弥漫性左室收缩功能不良患儿需全面衡量、仔细决定，有的可能需要心脏移植 川崎病冠状动脉病变的随访 川崎病随访方案(试行) １．无冠状动脉瘤： 　　发病1个月以内的急性期超声心动图检查未见冠状动脉扩张性病变；仅冠状动脉辉度增加无意义；急性期症状迁延超过2周以上者待急性期症状消失2周后做超声心动图检查为依据． 治疗：急性期症状消失后阿斯匹林维持量 　　　（3- 5mg/kg/d）应用至3个月 随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、 　　　　6个月、1年及发病后5年内每年各随 访复查1次，检查内容包括心脏超声、 　　　　心电图、血小板，必要时复查血沉 运动限制：不必要 2. 一过性冠状动脉扩张病变： 　发病1个月内曾出现过冠状动脉 　扩张，1个月时已恢复正常者 治疗：与无冠状动脉扩张者相同，阿斯匹林维持量应用至3个月 随访：分别于发病1个月、2个月、3个月、6个月、1年及发病后5年内每年复查1次，检查内容包括心脏超声、心电图、血小板 运动限制：不必要 ３． 冠状动脉轻度扩张： 发病1个月内冠状动脉内径在4mm以下的局限性扩张；5岁以上的年长儿小于周边冠状动脉内径的1.5倍 治疗： 建议应用阿斯匹林维持量治疗 直至冠状动脉病变恢复正常后3 个月 随访： 急性期适时进行超声心动图检 查，发病1个月、2个月、3个 月、6个月、1年及发病后5年内 每年各复查1次心脏超声、心电 图。必要时可在发病1年内进行 选择性冠状动脉造影 运动限制： 随访期内适当限制强体力活动 4.中等大小冠状动脉瘤：