系统性红斑狼疮幻灯片课件.ppt

是目前治疗重症SLE最有效的药物之一，它能有效地诱导疾病缓解，阻止和逆转病变的发展，改善远期预后。 过去采用小剂量持续给药（每日100mg），副作用较多。 80年代后期起，普遍改用环磷酰胺冲击疗法，副作用减少，而疗效更佳。 标准的环磷酰胺冲击疗法是：0.5 -1.0g/m2体表面积(10-16mg/kg)，加入生理盐水200ml中静脉滴注，每月1次。冲击6次后，改为每3个月冲击1次，至活动静止后1年，才停止冲击。冲击疗法比口服疗效好。CTX口服剂量为每日2mg／kg，分2次服。多数病人6～12个月可以缓解病情而进入巩固治疗阶段。 也有学者主张每2周冲击治疗1次，虽然可提高疗效，但治疗风险也相应增高，主要针对病情危重，并在专科医生的密切监视下方可采用。 环磷酰胺： 白细胞计数对指导治疗有重要意义，治疗中注意避免白细胞过低，一般要求白细胞低谷不小于3.0×109 /L。 环磷酰胺冲击治疗对白细胞影响有一定规律，一次大剂量环磷酰胺进入体内，第3天左右白细胞开始下降，7～14天至低谷，21天左右恢复正常。 因此，对于间隔期少于3周者，应更密切注意血象监测。 除白细胞减少和诱发感染外，环磷酰胺冲击治疗的副作用主要包括： 性腺抑制（尤其是女性的卵巢功能衰竭） 胃肠道反应、脱发、肝功能损害 少见远期致癌作用（主要是淋巴瘤等血液系统肿瘤） 出血性膀胱炎、膀胱纤维化和膀胱癌在长期口服环磷酰胺治疗者常见，而间歇环磷酰胺冲击治疗罕见。 疗效不及环磷酰胺冲击疗法，尤其在控制肾脏和神经系统病变效果较差，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。 每日口服50～150mg(2mg/kg/d)。 副作用包括：骨髓抑制、胃肠道反应、肝功能损害等。 少数对硫唑嘌呤过敏者用药4周左右可出现严重脱发和造血危象，严重粒细胞和血小板缺乏症，血象多在2-3周内恢复正常。以后如果再用，即使减少剂量，也还会出现同样的反应，值得临床注意。 硫唑嘌呤： 长期以来，硫唑嘌呤治疗红斑狼疮主要用在 中等严重程度患者； 也被作为激素助减剂用于激素减药困难者； 还用在环磷酰胺治疗控制病情后，作为维持缓解的药物。 5.神经系统损害： 有25％患者累及中枢神经系统，尤以累及脑为多见，故称为神经精神狼疮(NP狼疮)。 SLE 神经系统损害多表现为癫痫和精神症状，但实际上可损害神经系统的任何部分，引起各种神经精神损害的表现，如头痛、呕吐、偏瘫、癫痫、意识障碍；或为幻觉、妄想、猜疑、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍等各种精神障碍症状。 少数患者出现脊髓损伤，表现为截瘫、大小便失禁等。 引起NP狼疮的病理基础： 脑局部血管炎的微血栓 来自心瓣膜的赘生物的小栓子 一些针对神经细胞的自身抗体 并存的抗磷脂抗体综合征 脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等是预后不良的指征，需要积极治疗。 横贯性脊髓炎一旦出现，需积极使用激素和环磷酰胺冲击治疗，延误治疗将导致后遗症。 SLE出现新的中枢神经系统损害时，往往提示病情活动，需要积极治疗。 虽然SLE的中枢神经系统损害可引起颅内高压，但SLE出现头痛伴有颅内高压者，更需警惕感染，尤其注意隐球菌或结核感染。 脑脊液检查： 蛋白增加 葡萄糖量可减少 氯化物正常 白细胞轻度增多 颅内压增高 6．血液系统表现： SLE常出现贫血(60%) 、白细胞减少(40%)或血小板减少(20%) 。 短期内出现重度贫血常是自身免疫性溶血所致(10%)。 约20％患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15％患者有脾大。 血小板减少与血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨细胞成熟障碍有关，细胞毒免疫抑制剂可引起血小板减少，但一般伴有白细胞减少. SLE本身可出现白细胞减少，治疗SLE的细胞毒免疫抑制剂也常引起白细胞减少，二者需要认真鉴别：SLE的白细胞减少，一般发生在治疗前或疾病复发时，多数对激素治疗敏感；细胞毒免疫抑制剂所致的白细胞减少，其发生和恢复有一定的规律。 7．浆膜炎： SLE常出现胸膜炎、心包炎和腹膜炎，包括双侧中小量胸腔积液；中小量心包积液 。 SLE的浆膜腔积液为渗出液；蛋白和LDH明显高于血浆含量，葡萄糖略低于血糖；细胞计数显示白细胞增高，急性期以多形核细胞为主，1~2周后逐渐变为淋巴细胞为主；免