生物化学-第二篇 物质代谢及其调节.ppt

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* 糖耐量曲线 正常人:服糖后1/2~1h达到高峰,然后逐渐降低, 一般2h左右恢复正常值。 糖尿病患者:空腹血糖高于正常值,服糖后血糖浓度急剧升高,2h后仍可高于正常。 * PEP 丙酮酸 生糖AA TCA 循环 丙酮酸 磷酸二羟丙酮 3-磷酸甘油 甘油 G-6-P G F-6-P F-1,6-BP 乳酸 草酰乙酸 苹果酸 苹果酸 天冬氨酸 草酰乙酸 天冬氨酸 线粒体 胞 质 G-1-P 糖原 核糖 + NADPH 呼吸链 NADH FADH2 CO2 H2O O2 ATP ADP 乙酰CoA 糖代谢小结 * 本章重点 糖酵解 :概念、反应部位、主要过程、关键酶、 ATP的生成、生理意义; 糖有氧氧化:概念、反应部位、主要过程、 关键酶、 ATP的生成、调节、生理意义; 磷酸戊糖途径:限速酶、生理意义 糖原合成与分解:主要部位、关键酶、调节 糖异生:概念、主要部位、限速酶、生理意义 血糖的来源和去路,血糖的调节 * 本章重要概念 糖酵解 glycolysis 无氧氧化 anaerobic oxidation 有氧氧化 aerobic oxidation 三羧酸循环 tricarboxylic acid cycle 磷酸戊糖途径 pentose phosphate pathway 糖原合成 glycogenesis 糖原分解 glycogenolysis 糖异生 gluconeogenesis * 哺乳动物体内已发现有4种己糖激酶同工酶(I至Ⅳ型)。肝细胞中存在的是Ⅳ型,称为葡萄糖激酶(glucokinase)。它对葡萄糖的亲和力很低,Km值为10 mmol/L左右,而其它己糖激酶的Km值在0.1 mmol/L左右。此酶的另一个特点是受激素调控。这些特性使葡糖激酶在维持血糖水平和糖代谢中起着重要的作用。 * 葡萄糖和果糖互为同分异构体,葡萄糖是多羟基醛,果糖为多羟基酮。 * 底物水平磷酸化:指在分解代谢过程中,底物因脱氢、脱水等作用而使能量在分子内部重新分布,形成高能磷酸化合物,然后将高能磷酸基团转移到ADP形成ATP的过程。 * * * 型别 缺陷的酶 受害器官 糖原结构 Ⅰ 葡萄糖-6-磷酸酶缺陷 肝、肾 正常 Ⅱ 溶酶体α1→4和1→6葡萄糖苷酶 所有组织 正常 Ⅲ 脱支酶缺失 肝、肌肉 分支多,外周糖链短 Ⅳ 分支酶缺失 所有组织 分支少,外周糖链特别长 Ⅴ 肌磷酸化酶缺失 肌肉 正常 Ⅵ 肝磷酸化酶缺陷 肝 正常 Ⅶ 肌肉和红细胞磷酸果糖激酶缺陷 肌肉、红细胞 正常 Ⅷ 肝脏磷酸化酶激酶缺陷 脑、肝 正常 糖原累积症分型 * 第六节 糖异生 概念:非糖物质(乳酸、甘油、生糖氨基酸等) 转变为葡萄糖或糖原的过程 一、糖异生途径(从丙酮酸生成葡萄糖的具体反应过程) 糖酵解与糖异生途径的多数反应是共有的, 可逆的,但酵解途径中有3个不可逆反应, 在糖异生途径中须有另外的反应代替。 主要器官:肝、肾 gluconeogenesis * 6-磷酸葡萄糖 葡萄糖 6-磷酸果糖 1,6-二磷酸果糖 磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 酵解途径 异生途径 * CH3 C = O COOH COOH COOH CH2 C O 丙酮酸 羧化酶 磷酸烯醇式 丙酮酸羧激酶 CH2 C – OPO32- COOH 丙酮酸 草酰乙酸 磷酸烯醇式 丙酮酸 ATP ADP+Pi CO2 GTP GDP+CO2 1. 丙酮酸经丙酮酸羧化支路转变成磷酸烯醇式丙酮酸 * 丙酮酸 丙酮酸 草酰乙酸 丙酮酸羧化酶 ATP + CO2 ADP + Pi 苹果酸 NADH + H+ NAD+ 天冬氨酸 谷氨酸 α-酮戊二酸 天冬氨酸 苹果酸 草酰乙酸 PEP 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 GTP GDP + CO2 线粒体 胞液 * 2. 1, 6-二磷酸果糖转变为6-磷酸果糖 3. 6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖 * * * ⑴ 糖异生的原料转变成糖代谢的中间产物 生糖氨基酸 α-酮酸 -NH2 甘油 α-磷酸甘油 磷酸二羟丙酮 乳酸 丙酮酸 2H ⑵ 上述糖代谢中间代谢产物进入糖异生途径,异生为葡萄糖或糖原 ※ 非糖物质进入糖异生的途径 * * 作用物的互变反应分别由不同酶催化其单向反应,这种互变循环称之为底物循环(substrate c

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