诊断中耳胆脂瘤手术课件.ppt

儿童听力干预 马芙蓉 2007.8.29 小儿耳聋 永久性及暂时性 轻度、轻重度、重度、极重度及全聋 单侧及双侧 先天性耳聋 遗传性聋（综合症性耳聋和非综合症性耳聋） 非遗传性先天性聋 先天性内耳畸形及听神经病变 前庭水管扩大综合症 Mondini畸形及共同腔畸形 Michel 畸形 … 先天性外中耳畸形 先天性胆脂瘤 先天性桥脑小脑角占位 后天性 药物 局部炎症 外伤 耳硬化症 听神经病 突发性耳聋 梅尼埃病 噪声 肿瘤 自身免疫性耳聋 全身疾病：高胆红素血症、宫内窒息及缺氧、良性高颅压致盲聋、脑膜炎、腮腺炎等 炎症后长期或永久性听力减退 慢性分泌性中耳炎 慢性化脓性中耳炎 粘连性中耳炎 鼓室硬化症 胆固醇肉芽肿 腮腺炎 病毒性迷路炎 细菌性迷路炎 脑膜炎 后天胆脂瘤 外耳道胆脂瘤 中耳胆脂瘤 后天原发性胆脂瘤 后天继发性胆脂瘤 岩尖胆脂瘤 侵犯颅内的胆脂瘤 干预原则 预防为主 母亲孕期保健、监测及遗传学咨询 新生儿疾病防治 积极治疗局部及全身性疾病 耳部 腺样体、扁桃体、鼻鼻窦、气管 全身： 预防感冒、疫苗、免疫治疗 干预原则 早期发现：新生儿听力筛查 早期诊断：诊断中心充分发挥作用 及时准确的结论 尽早干预及治疗：恢复、重建及挽救听力 言语康复 特别要关注的患儿 先天性 先天性双耳外中耳畸型 先天性双耳重度SNHL 后天性 双耳中耳乳突炎 双耳胆脂瘤 双耳分泌性中耳炎 双耳胆固醇肉芽肿 双耳粘连性中耳炎 双耳中重度感音神经性耳聋患者：药物… 干预措施 药物 助听设备 外科手术 言语康复训练 其他 疫苗 中医针灸等 物理治疗：美尼特 基因治疗？ 干细胞移植？ 常用药物 激素 抗生素：局部及全身 抗病毒药 神经营养药及维生素 中草药，改善内耳微循环的药物 免疫抑制剂及调节剂 抗过敏药物及脱敏治疗 粘液促排剂 脱水药 其他系统疾病用药 言语康复训练 临时措施：分泌性中耳炎等 佩戴助听器者 植入耳蜗者 CI 适应症 Mondini及共同腔 前庭水管扩大综合症 药物性耳聋等后天性双耳重度SNHL 绝对禁忌症 听神经缺如 耳蜗未发育 耳蜗严重骨化 中枢性聋 骨锚式助听器（BAHA ，Bone Anchored Hearing Aids） 与骨整合为一体 利用双侧的骨导可以传递声音到耳蜗来获得良好听力 适应症 重建手术不能改善听力 不能使用气导式助听器 单侧感音神经性耳聋 慢性中耳炎、耳道炎、乳突根治术腔（外耳道流脓） 双侧耳道闭锁患者（年龄小至2岁） 严重耳硬化症 闭塞、啸叫 对耳模材质过敏或反应 内耳功能越好，获得较好听力的机会就越大。原来戴老式骨导助听器的患者最适合 正确的期望值并了解BAHA的局限性 定期随诊，并能够进行皮肤伤口的特别护理 同时联合使用其它助听器 禁忌症 足够的骨质厚度 放疗等影响钛钉与骨整合 卫生条件差 心理疾患 ABI在儿童中的应用 05年（Coletti V，9例儿童），效果有的很好，有差别，无并发症。 听神经病变、严重耳蜗骨化或耳蜗骨折时应首选ABI。 尚待积累资料后得出结论。有学者提要选择病例。 中耳植入装置 电磁式 压电陶瓷晶片式 尚未检索到在儿童中应用的文献 感音神经性耳聋治疗的现状及未来 轻中度：HA 中重度：植入式助听器及BAHA 重度：CI 致聋基因检测及敲除？ 毛细胞再生？干细胞移植？ 分泌性中耳炎 美国2004年指南 先天性耳聋 人工耳蜗（CI） 言语康复 孕期保健 遗传咨询及优生 前庭水管扩大综合症 听力进展期：激素、神经营养药及改善微循环，预防感冒及头部外伤 双侧重度耳聋：CI 听神经病 HA：效果差 CI：效果尚可 激素、神经营养药和改善内耳微循环的药物（包括中药） ABI? 中耳植入装置？ 可以手术的疾病 桥脑小脑角占位 颞骨内占位性：胆脂瘤，肿瘤 慢性中耳乳突炎 先天性外中耳畸形 前庭水管扩大综合征 部分先天性内耳畸形 药物性耳聋等感音神经性聋 外伤性鼓膜穿孔 外伤性听骨链脱位 分泌性中耳炎 胆固醇肉芽肿 粘连性中耳炎 鼓室硬化 耳硬化症 梅尼埃病 手术种类 鼓膜切开置管术及腺样体切除术 外耳道成形术及外耳道胆脂瘤或肿瘤切除术，异物取出术 鼓膜修补术 鼓室成形术 乳突根治术及鼓室成形术 内淋巴囊减压术 BAHA 植入式助听器 人工耳蜗 其他中耳植入装置 听觉脑干电极植入 更高级听觉中枢电极植