肝脏疾病病理学诊断ppt课件.ppt

Mallory hyaline 36-15 脂肪变显著不伴有或轻微坏死 酒精性脂肪性肝炎 妊娠脂肪肝 灶性脂肪变 肝细胞腺瘤、癌 医源、毒素反应 代谢性疾病 非酒精性脂肪性肝炎 非特异性脂肪变 Wilson病 36-16 组织中出现不常见细胞 髓外造血 巨核细胞 转移瘤 储备细胞（肝、Kupffer或Ito) 髓外造血 36-17 “几乎正常”的肝活检 肝汇管区纤维化 医源性反应 Missed lesion 结节状再生或增生 蓄积或代谢性疾病 36-18 缺少(观察不到)正常结构 胆管 中央静脉 肝细胞 汇管区 汇管静脉 肝窦 36-19 肝脏代谢性疾病的光镜诊断 类型 诊断性LM 诊断性EM a-抗胰糜蛋白酶缺乏 汇管区周肝细胞内PAS阳性球滴 扩张内质网内出现颗粒状物 囊性纤维化 灶性胆管性纤维化 胆管纤维状物 Gaucher病 Kupffer增大，汇管区巨噬细胞， “Crinkled paper”胞浆 溶酶体内管状包含体 糖原沉积症 IV 嗜碱性细胞内包含物, PSA + 丝状物 粘多糖贮积症 肝细胞, Kuppfer 胶体铁染色 溶酶体内“羊毛”状物 迟发性皮肤卟啉症 肝细胞内针状包含物 肝细胞内针状包含物 红细胞生成性原卟啉症 胆素色(毛细核小胆管) “Starburst” 状排列的结晶 36-20 肝脏代谢性疾病的电镜和非特异性光镜诊断 类型 LM EM 糖原沉积, II 细胞内糖原增加 结合溶酶体, 糖原 GM2神经节苷脂沉积症 正常 膜性层状包含体 Niemann-Pick 病 泡沫状肝、Kupffer细胞 溶酶体内“myelin”样包含体 Wolman病 泡沫状肝、Kupffer细胞 肝、Kupffer细胞内脂滴 Zellweger综合症 非特异性肝细胞改变 缺乏过氧化小体(peroxisomes) 36-21 肝脏代谢性疾病非诊断的光镜和电镜特点 类型 LM EM 半乳糖血症 Galactosemia ? 同高酪氨酸血症 同高酪氨酸血症 糖原沉积(I, III) Glycogen storage ? 肝细胞大,窦受压, 铺转排列,脂肪变, 高糖原核仁 糖原分隔细胞器, 脂滴, 高糖原核仁 遗传性果糖不耐症 Hereditary fructose intolerance ? 同高酪氨酸血症 “fructose holes” 同心排列内质网, 糖原颗粒 高酪氨酸血症 Tyrosinemia 肝细胞变性伴脂肪变(灶性), 淤胆, 纤维化, 肝硬化 淤胆, 脂滴, 内质网增加, 异常线粒体 高酪氨酸血症肝脏 Glycogen storage, Liver, LM Glycogen storage, Liver, EM 肝脏疾病诊断 病因学 形态（LM EM) 组化和免疫组化 血清学、酶学检查 临床表现 Alcoholic Fatty Liver Alcoholic Fatty Liver Cirrhosis Fibrosis Regenerating Nodule Micronodular cirrhosis Micronodular cirrhosis: Hepatic Adenoma 36-4 肝小叶多形核细胞浸润伴有或不伴有肝细胞变性或坏死 酒精性肝炎 细菌/真菌感染 医源性反应 败血症 “手术性”肝炎 病毒感染（CMV) Autoimmune Hepatitis 36-5 肝细胞坏死伴轻微炎症反应 急性病毒感染 纤维化性胆汁淤积性肝炎 肝静脉血液外溢 缺血 嗜肝病毒引起的大片坏死 医源或毒素反应 创伤 肿瘤 36-6 汇管区淋巴细胞或和浆细胞浸润 急性病毒性肝炎 自身免疫性肝炎 胆管阻塞 移植物抗宿主反应 淋巴瘤/白血病 肝小叶炎症或变性或坏死轻微 肉芽肿或肿瘤 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 排斥反应 病毒性肝炎 Wilson病 Primary biliary cirrhosis Antimitochondrial antibody 36-7 汇管区多形核细胞浸润 - 肝小叶炎症或变性或坏死轻微 顺行性胆管炎 胆道阻塞 高营养 医源性 病毒性肝炎,“胆管溶解性” 36-8 汇管区嗜酸性粒细胞浸润 自身免疫性肝炎 髓外造血 医源反应 寄生虫感染 原发性胆汁性肝硬化 原发性硬化性胆管炎 排斥反应 Liver biopsy from a 25 y-o Laotian showing a granulomatous reaction against the ovum (HE). 36-9 肉芽肿性炎症 儿童慢性肉芽肿病 克隆氏病 异物反应 原发性肝脏肉芽肿病 免疫性胆管炎 细菌、真菌、立克次氏体、病毒感染 脂肪性肉芽肿 恶性肿瘤 医源性反应 原发性胆汁性肝硬化 肉