《影像本外科学颅脑和脊髓的先天畸形讲义》ppt课件.ppt

颅脑、椎管脊髓的外科疾病;颅脑和脊髓的先天畸形 ;脑积水;病因：产伤所致颅内出血，炎症粘连，先天畸形，少部分为肿瘤所致，1/4病因不清。 临床表现 出生6月内患儿主要表现为头围增大，额顶突出，囟门扩大隆起，颅缝增宽，头皮静脉怒张。双眼呈落日征，叩诊呈破壶音。智力低下，可伴有抽搐。 较大婴儿和成人：高颅压表现。 ;辅助检查 X线颅骨摄片：可见颅腔扩大，骨质变薄，骨缝分离。及颅底畸形情况。 CT检查：可显示颅内情况和脑积水程度。 MRI可明确部分病因。 ;治疗 ;并发症 ;二、颅裂和脊柱裂 都是由胚胎发育障碍引起，好发于颅骨中线部及脊柱腰骶段。分为显性和隐性。 ;（一）颅裂 显性颅裂又称囊性颅裂或囊性脑膨出。根据膨出内容可分为： 脑膜膨出 脑膨出 脑膜脑囊状膨出 脑囊状膨出 ;临床表现 位于枕部特点: 脑膜脑囊状膨出：颅骨缺损大，肿块大，实质性，不透光，啼哭时张力不变，表面皮肤薄，易破溃。 脑膜膨出：颅骨缺损小，肿块小，囊性，可压缩，哭时张力可变。 其余介于二者之间。 ;位于鼻根部者： 眼距增宽，眼眶变小。 从筛板向鼻腔突出者，形状似鼻息肉。 鼻腔堵塞引起呼吸困难，泪囊炎。 位于颅底局部神经功能障碍和颅神经损害。 颅盖部可有脑发育不全，肢瘫，抽搐等。 ;辅助检查 X线摄片示局部颅骨缺损 CT、MRI能明确膨出类型 治疗 手术治疗切除膨出组织，关闭缺损。时机出生后半年到一年手术较为安全，但有呼吸阻塞，或表面易破者应提早手术。 ;（二）脊柱裂 脊柱棘突和椎板缺如，椎管向背侧开放，好发于腰骶部。可分为脊膜膨出、脊髓脊膜膨出和脊髓膨出。 ;临床表现 1.局部表现：出生后背部中线肿物，随年龄增长而增大。基底宽窄不一，部分人表面有毛发和色素沉着。有的合并毛细血管瘤。前囟未闭着，哭时按压前囟，囊肿张力可增高。部分透光实验可为阳性。如表面没有皮肤，椎管脊膜敞开，为脊髓外露 2.脊髓、神经受损的表现：下肢不同程度瘫痪，膀胱、肛门扩约肌障碍。阴性骶椎裂的病人可有尿失禁。 ;诊断： 临床表现+X片+穿刺抽出脑脊液可确诊。MRI可以明确病变程度。 治疗： 显性脊柱裂均???手术，手术时机在1~3个月。手术切除囊壁，严密加固缝合，修补。有栓系综合征的患者，分离松解。 ;三、狭颅症 狭颅症又称颅缝早闭或颅缝骨化，导致颅腔狭小，影响脑的正常发育。病因不清。 ; 正常小儿生后六个月骨缝开始闭合后囱在生后2月，前囱生后14~22月闭合 婴儿大脑生后6个月增长85％，一年后增长135％。头围扩大在生后一年内达成人50％。 ;临床表现 头颅畸形 脑功能障碍和颅内压增高：智力低下，可有癫痫，肌力差，晚期可有视神经萎缩，失明。 眼部症状和其它部位畸形 鉴别诊断：需与小头畸形鉴别，后者发育停止，无高颅压。 ;治疗： 再造颅缝 切除大块颅骨减压 手术最好在生后6个月内进行，出现功能障碍后效果不好。 ;（四）颅底陷入症 枕大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔使延髓受压和局部神经受牵拉。常合并扁平颅底和环枢椎畸形、小脑扁桃体下疝畸形。 病因为先天发育畸形 ;临床表现 多在成年以后发病，颈神经根、后组颅神经、延髓以及小脑症状。严重者可有颅内压增高，并可因小脑扁桃疝而致死。 外观：颈项粗短、枕后发际低、特殊外观。 ;诊断： X线侧位片：硬腭-枕大孔后上缘连线，齿状突超出此线3mm可确诊。 Booggard线：颅前窝底和斜坡夹角145o可诊断扁平颅骨。 MRI可显示延髓和颈髓的受压情况和小脑扁桃体的位置。 ;治疗 无明显症状，观察，但需注意避免外伤。有症状需及时手术减压。 ;一 颅内肿瘤（一）???? 概述 颅内肿瘤有原发和继发之分，原发颅内肿瘤占全身肿瘤的2％，在各系统中肿瘤中居11位。儿童占比重大，仅次于白血病。;分类：1992WHO分类和1998年北京神经外科研究所分类 1 神经上皮组织肿瘤 2 脑膜的肿瘤 3 神经鞘细胞肿瘤 4 垂体前叶肿瘤 ;5 先天性肿瘤 6 血管性肿瘤 7 转移性肿瘤 8 邻近组织侵入到颅内的肿瘤 9 未分类的肿瘤 ;性别：男性多于女性，儿童差别不大年龄：任何年龄都可以发病，但小于两岁  及大于60岁者少见。病因：尚不清楚发生部位：大脑半球最多，其次蝶鞍及周  围、桥小脑角、小脑、脑室及脑干;生长方式：1.????? 扩张性生长2.????? 浸润性生长3.????? 多灶性生长;临床表现一 高颅压的症状二 局灶性症状1 刺激性症状，如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。2 压迫性症状：神经组织功能丧失。 ;大脑半球肿瘤的临床表现 精神症状：常见于额叶肿瘤 癫痫发作