皮肤黏膜淋巴结综合征ppt课件_7.ppt

生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 生活家饮食保健孕期选择食用油的学问邢台市第四病院罕见护理应急预案猪气喘病综合防制技术动物营养系列理想蛋白与氨基酸模式的研究进展皮肤病的诊断包括病史体格检查和必要的实验室检查我国有关食物添加剂营养强化剂食物新资本的治理律例与标准 第八节 川崎病 （Kawasaki disease) 概述 ＊1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)首例报导 ＊又称皮肤粘膜淋巴结综合征 ＊全世界均有发病，发病率存在地区差异，以亚裔儿童为多见  ＊1976年我国首例川崎病报导; 发病率逐年增多，呈散发或小流行; ＊主要发生5岁以下儿童和婴幼儿，以全身性中、小动脉炎为主要病理特征 ，男女发病约为1.5:1 ＊20%发生冠状动脉损害（CAL），是影响预后的重要因素，是儿童时期缺血性心脏病的主要原因 病因和发病机制 病因不明 发病与感染有关 患儿存在异常的免疫激活，提示与免疫异常有关 急性期，外周血的活性T淋巴细胞、B淋巴细胞、单核/巨噬细胞的数量均上升，这些细胞活化伴随细胞毒素分泌的增、炎症介质增加、抗内皮细胞自身抗体的产生，均可损伤血管内皮细胞，导致内皮功能失调、凋亡和坏死。 这些免疫损伤过程可持续到川崎病的恢复期甚至更久、导致受损细胞局部平滑肌细胞和胶原组织过度增生产生动脉狭窄。 病 理 特点 为全身性血管炎，好发于冠状动脉，可分四期 ＊Ⅳ期:数月~数年 病变渐愈合，心肌瘢痕形成, 阻塞的动脉 可再通。 ＊Ⅲ期:28~31天 冠状动脉炎症消退，血栓和肉芽肿形成， 纤维组织增生，内膜增厚冠脉部分或完全阻塞 ＊Ⅱ期:10-21天 冠状动脉等中等大小的动脉全层血管炎,炎症细胞侵润，伴坏死和水肿，弹力纤维及肌层断裂和坏死, 血栓形成,发生动脉瘤 ＊I期:1~9天 小动脉周围炎,冠状动脉主要分支小营养动 脉和静脉受到侵犯。心包、心肌间质及心内 膜炎症浸润  ＊发热: 39-40℃， 持续1~2周或更长,抗生素治疗无效； ＊双眼球结合膜充血：起病3－4天出现，无脓性分泌物  ＊口唇及口腔表现：唇皲裂，口腔粘膜充血,草莓舌；  ＊四肢末端的变化：急性期手掌足底红斑,肢端硬性水肿,恢复 期指趾端膜状脱皮,重者指趾甲可脱落； ＊皮肤表现：多形性皮疹,弥漫性红斑,肛周发红、脱皮；  ＊颈淋巴结肿大：病初出现单侧，柔软有触痛，不可推动，无 化脓，直径不大于1.5cm 主要表现 结合膜炎 草莓舌 口唇皲裂 肢端硬性肿胀 肢端膜状脱屑 颈淋巴结肿大 皮肤多型红斑 卡介苗接种处红斑 其他临床表现 无菌性脑膜炎：颈强直、惊厥昏迷 消化道系统：腹痛、腹泻、肝大、黄疸 呼吸道系统：咳嗽 关节痛和关节炎 心血管系统：心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常， 冠状动损伤：扩张、脉瘤、血栓、心肌梗死。病变常在2-4周出现 ＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移； 轻度贫血；2~3周时血小板↑； 血沉、C反应蛋白升，血清转氨酶升高＊免疫学检查：血清IgG ↑, IgA↑, IgM↑,IgE↑＊心电图：早期心动过速，非特异性ST-T改变。心包炎时S-T 段抬高和低电压；心肌梗死时相应导联S-T段明显抬高，T波倒置及异常Q波＊胸片：肺纹理增多、模糊、或有片状阴影，心影可扩大  实验室检查 急性期:可见心包积液，左室扩大，二尖瓣、主动脉瓣 或三尖瓣返流 冠状动脉病变(CAL): 冠状动脉扩张——直径＞3mm, ＜4mm为 轻度；4-7mm为中度， 冠状动脉瘤——直径≥8mm、 冠状动脉狭窄 ＊超声心动图： 正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉 右侧冠状动脉扩张 左侧冠状动脉扩张 动态超声心动图　箭头所指显示冠状动脉瘤 ＊冠状动脉造影： 超声检查显示冠脉瘤或ECG有心肌缺血表现时可选择 使用，以观察冠状动脉病变程度，指导治疗 ＊四肢：掌跖红斑，肢端硬肿，恢复期指趾端膜状脱皮＊皮肤：多形性红斑＊眼结膜：充血＊唇及口腔：唇皲裂、黏膜充