常见的肾病综合征(呕心沥血之作).ppt

三、糖尿病肾病： 好发于中老年， 早期可尿微量白蛋白，逐渐发展成大量蛋白尿， 肾病综合征常见于病程10年以上的糖尿病患者。 糖尿病病史及特征性眼底（Ⅳ--Ⅵ3期增殖性视网膜病变PDR）改变有助于鉴别诊断。 鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别） 四、肾淀粉样变性： 好发于中老年。 肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。 原发性淀粉样变性病因不清， 主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经； 继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾脏、肝和脾等器官。 肾受累时体积增大，常呈肾病综合征。 肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别） 五、骨髓瘤性肾病： 好发于中老年，男性多见。 可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株球蛋白增高、蛋白电泳M带、尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生（占有核细胞的15%以上）并伴有质的改变。 部分骨髓瘤性肾病患者可出现肾病综合征。 鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别） 六、乙型肝炎病毒相关性肾炎 多为儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要表现，膜性肾病常见，其次为MCGN。 诊断标准：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并排外继发性肾小球肾炎③肾活检切片中找到HBV抗原。 鉴别诊断（与继发性肾病综合征鉴别） 治疗（一）一般治疗 1.有严重水肿、低白蛋白血症者需卧床休息 水肿消失、一般情况好转后，可起床活动 2.水肿时应低盐（＜3g/d）饮食 3.正常量0.8～1.0g/（kg·d）的优质蛋白（富含必需氨基酸的动物蛋白）饮食 4.少进富含饱和脂肪酸（动物油脂）的饮食，而多吃富含多聚不饱和脂肪酸（如植物油、鱼油） 5.进食富含可溶性纤维（如燕麦、米糠及豆类）的饮食 （二）对症治疗 1、利尿消肿 噻嗪类利尿剂 潴钾利尿剂 袢利尿剂 渗透性利尿剂 低分子右旋糖酐/706代血浆---造成肾小管内液的高渗状态，减少水、钠的重吸收而利尿。随后+袢利尿剂可增强利尿效果。 但对少尿者应慎用，因其易与肾小管分泌的Tamm-Horsfall蛋白和肾小球滤过的白蛋白一起形成管型，阻塞肾小管，并由于其高渗作用导致肾小管上皮细胞变性、坏死，诱发“渗透性肾病”，导致急性肾衰竭。 治疗 治疗 （二）对症治疗 1、利尿消肿 提高血浆胶体渗透压： 血浆或白蛋白静脉输注, 随后+袢利尿剂 适应症：严重低蛋白血症及营养不良，感染，低血容量所致低血压等。 对肾病综合征患者利尿的原则是不宜过快过猛，以免造成血容量不足、加重血液高粘倾向，诱发血栓、栓塞并发症。 （二）对症治疗2、减少蛋白尿1）、ACEI/ARB①通过有效的控制高血压而减少尿蛋白；②通过影响肾小球基底膜对大分子的通透性和降低肾小球内压而减少尿蛋白。2）、钙通道阻滞剂、利尿剂等：通过有效的控制高血压而减少尿蛋白。 治疗 三、主要治疗——抑制免疫与炎症反应 1、激素 通过抑制炎症反应、抑制免疫反应、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌，影响肾小球基底膜通透性等综合作用而发挥其利尿、减轻尿蛋白 使用原则和方案： 起始足量、缓慢减药、长期维持 治疗 糖皮质激素使用原则和方案一般是： 1、起始足量：常用泼尼松1mg/(kg·d),口服8周，必要时可延长至12周； 2、缓慢减药：足量治疗后每1?2周减原用量的10%，当减至20mg/d左右时症状易复发，应更加缓慢减量。 3、长期维持：以最小有效剂量（10mg/d）作为维持量，再服半年至一年或更长。 激素可采取全日量顿服或在维持用药期间两日量隔日一次顿服。有肝功能损害时可更换为泼尼松龙（等剂量）口服。 根据患者对糖皮质激素的治疗反应，可分为 激素敏感型—8w 激素依赖型 激素抵抗型 不良反应：长期应用可出现感染、类固醇性糖尿病、骨质疏松等不良反应，少数可发生股骨头无菌性缺血性坏死，需加强监测，及时处理 治疗 2、细胞毒药物： 用于激素依赖或激素无效型肾病综合症 环磷酰胺 最常用的一种免疫抑制剂。不良反应有白细胞减少、肝功损害、短暂脱发及出血性膀胱炎。 （200mg加入生理盐水注射液20ml内，隔日静脉注射。2mg/(kg·d),分1?2次口服。累积量：达6?8g后停药。） 环孢素 多用于难治性肾病综合征。长期使用有肝肾毒性、多毛、牙龈增生、高血压、高尿酸血症。 （ 5mg/(kg·d)，分两次口服，监测并维持其血药浓度为100?200ng/ml，2 ?3个月后缓慢减量（停药后易复发）。 ） 骁悉 新型免疫抑制剂，不良反应少，确切疗效尚待观察。 治疗 三、主要治疗——抑制免疫与炎症反应 1、微小病变型肾病、轻度系膜增生性肾小球肾炎： 用激素（