常见的肾病综合征教学查房.ppt

肾病综合征Nephrotic syndrome，NS 教学查房 * * 目的要求 了解肾病综合征的病理类型 熟悉肾病综合征的发病机理 掌握肾病综合征的诊断标准 掌握肾病综合征的治疗原则 * 病例 患者，女性，Y3，因“眼睑、双下肢浮肿5天”入院。 入院体查：T:36.7℃腋温 P:90次/分 R:20次/分 BP:108/68mmHg 眼睑水肿，颈软，双肺呼吸音清，未闻及干湿性啰音。心率90次/分，律齐，各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平，无胃肠型和蠕动波，未见腹壁静脉显露。软，腹部未扪及包块，肝右肋下、剑突下未及，脾未触及，胆囊未触及。双下肢轻度非凹陷性水肿。关节活动灵活，未见红肿，未见杵状指(趾)。 * 辅助检查 05/04 血常规：ESR 36.00mm/H、WBC 8.14×10^9/L、NE%40.8%、LY%50.2%。 07/04 尿常规：尿PRO 2+、尿潜血1+、尿白细胞(-)、 尿RBC 10.01/uL。 05/04 常规生化：ALT10.6U/L、TP30.40g/L、ALB11.70g/L、TG1.74mmol/L、CH10.22mmol/L、补体C3 0.80g/L。 07/04 24小时尿蛋白总量 2.000g/24H。 * 辅助检查 血管炎三项、抗核抗体谱均阴性 腹部B超示：腹腔肠管未见扩张，未见积液及包块；胃未空腹饮水充盈，显示不清。 肾病综合征诊断 诊断标准是 ①大量蛋白尿，尿蛋白≥3+，尿蛋白定量＞50mg/kg/d ②低蛋白血症, 血浆白蛋白低于30g/L ③水肿 ④高脂血症 其中①②两项为诊断所必需。 需要注意：诊断包括三个方面：①确诊NS;②确认病因:必须首先除外继发性病因和遗传性疾病，才能诊断为原发性NS;最好能进行肾活检，作出病理诊断;③判定有无并发症。 问题 原发性NS依临床表现分为两型：单纯型肾病（simple type NS）和肾炎型肾病（nephritic type NS） 该患儿属于哪一型？诊断标准？ 肾炎型肾病（nephritic type NS） 凡具有以下四项之一或多项者属于肾炎型肾病： ①2 周内分别3 次以上离心尿检查RBC≥10 个/HPF，并证实为肾小球源性血尿者； ②反复或持续高血压，学龄儿童≥130/90 mmHg，学龄前儿童≥120/80 mmHg。并除外糖皮质激素等原因所致； ③肾功能不全，并排除由于血容量不足等所致； ④持续低补体血症。 并发症 感染 电解质紊乱和低血容量 血栓形成 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 [并发症] 感染? 是最常见的并发症及引起死亡的主要原因；据1984年国际小儿肾脏病研究组织（ISKDC）统计，直接或间接因感染死亡者占肾病患儿死亡的70%。感染也常是病情反复和/或加重的诱因和先导，并可影响激素的疗效。 [并发症] 高凝状态及血栓栓塞合并症? 肾病时体内凝血和纤溶系统可有如下变化：①纤维蛋白原增高；②血浆中第Ⅴ、Ⅷ凝血因子增加；③抗凝血酶Ⅲ下降；④血浆纤溶酶原的活性下降；⑤血小板数量可增加，其粘附性和聚集力增高。 [并发症] 钙及维生素D代谢紊乱? 肾病时血中维生素D结合蛋白（VDBP，分子量59000）由尿中丢失，体内维生素D不足，影响肠钙吸收，并反馈导致甲状旁腺功能亢进。临床表现为低钙血症、循环中维生素D不足、骨钙化不良。 [并发症] 低血容量? 因血浆白蛋白低下、血浆胶体渗透压降低，本征常有血容量不足，加以部分患儿长期不恰当忌盐，当有较急剧的体液丢失时即可出现程度不等的血容量不足的症状，如体位性低血症、肾前性氮质血症、甚至出现休克。 电解质紊乱 因长期戒盐、利尿剂的使用、呕吐和腹泻导致低钠、低钾。还可导致低钙。 [并发症] 急性肾功能减退? 本征急起时暂时性轻度氮质血症并不少见。病程中偶可发生急性肾功能减退。其原因为：①低血容量②严重的肾间质水肿，肾小管为蛋白管型堵塞以致肾小囊及近曲小管内静水压力增高而肾小球滤过减少。③药物引起的肾小管间质病变。④并发双侧肾静血栓形成。 [并发症] 肾小管功能障碍? 可表现为糖尿、氨基酸尿、尿中失钾失磷、浓缩功能不足等。Fanconi综合征。 （Fanconi综合征也称范可尼综合征、骨软化-肾性糖尿-氨基酸尿-高磷酸尿综合征、多种肾小管功能障碍性疾病，是指遗传性或获得性近端肾小管的功能异常引起的一组症候群。） [并发症] 动脉粥样硬化? 持续高血脂患儿偶可发生。累及冠状动脉时可有胸闷、心绞痛、心电图改变，甚至猝死。 神经系统症状 患儿偶可发生头痛、抽搐、视力障碍等，可能系由高血压脑病、脑水肿、稀释性低钠血症、低钙血症、低镁血症等多种原因引起。 鉴别诊断：常见继发性肾病综合征特点1 疾病 发病年龄性别特点 临床特点 病理特点 过敏