消化系统神经内分泌肿瘤精品课程.ppt

消化系统 神经内分泌肿瘤 2011-5;2.00; 现状 关于NEN的自然病程，目前所知甚少 超过60%的NEN诊断时已是晚期 晚期NEN患者预后差（中位生存时间是33个月，65%的晚期NET患者，总生存期不超过5年） 化疗和其它治疗方式的临床数据有限，尤其晚期患者 认识有限;1907年，Oberndorfer 报导胃肠道一种特殊上皮性肿瘤，结构较单一、侵袭性小的——类似于癌的良性肿瘤———类癌(Carcinoid tumor) 1929年——恶性、可发生转移——类癌 类癌——具有神经内分泌特性 弥散性神经内分泌系统 APUD(amine perecursor uptake and decarboxylation)系统 神经内分泌肿瘤=类癌 ;前肠 ? 胸腺 ? 食道 ? 肺 ? 胃 ? 胰腺 ?十二指肠; Consensus Conference on the ENETS Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Neuroendocrine Gastrointestinal Tumors Frascati, Italy November, 2005，20个国家62名专家——Foregut Tumors November, 2006，18个国家57名专家——Midgut and Hindgut Tumors (1) pathology and genetics (11 participants) (2)surgery (10 participants) (3) imaging and radiology (10 participants) (4) medicine and clinical pathology (31 participants) Virchows Arch (2006) 449:395–401 Virchows Arch (2007) 451:757–762 Rindi, Kl?ppel, Ahlman,Wiedenmann. TNM staging of foregut, midgut and hindgut (neuro)endocrine tumours: A consensus proposal including a grading system. ; 1980 2000 2010;Neuroendocrine neoplasm = ？Neuroendocrine tumor NEN(Neuroendocrine neoplasm)——神经内分泌肿瘤 NET(Neuroendocrine tumor)————神经内分泌瘤 高分化神经内分泌肿瘤 NEC(Neuroendocrine caicinoma)——神经内分泌癌 低分化神经内分泌肿瘤 MANEC(Mixed adenoneuroendocrine carcinoma) ——混合性腺神经内分泌癌 other(功能性或部位特异性NEN) 类癌——指类癌综合症（临床术语）;病理报告的内容;NET镜下特点;小细胞NEC;大细胞NEC;混合性腺神经内分泌癌（MANEC）;病理报告的内容; 消化系统NEN组织学分级 标准 Grade G1 G2 G3 Mitotic count(10HPF)a 2 2–20 20 Ki67 labeling index(%)b ≤2 3–20 20;;NEN组织学分级注意事项 a.核分裂数与Ki-67标记指数之间正相关， 两者可以相互替代，不一致时用分级较高者 b.标本类型： 手术切除标本用第1条 内镜活检标本用Ki-67指数 细针穿刺标本不进行组织学分级;NENde 分级与生存率 (%) No. of deaths/ total no. (%) 2 Years 5 Y