Binswanger脑病与脑白质疏松的鉴别与诊断修改后ppt--恢复.ppt

（1）一些全身性因素：心脏骤停、麻醉意外、心衰、过度应用降压药等，均可造成脑白质特别是分水岭区缺血； （2）另有一些作者报道，糖尿病、红细胞增多症、高脂血症、高球蛋白血症、脑外伤及转移瘤等也都能引起广泛的脑白质损害，而U型纤维也不受累； （3）影像学和病理证实，62.5%的Alzheimer病具有脑白质损害，小动脉玻璃样变及纤维素样坏死； （4）淀粉样血管病、弹性纤维假黄瘤等等很多疾患，只要影响脑白质的正常生存环境，均可引起脑白质病变。 病理改变 回顾以往学者对Binswanger病的病理描述，BD的主要病理改变在脑室周围深部白质。 肉眼观察：白质萎缩、变薄、坚硬橡皮样，呈颗粒状灰黄色。这些改变因出现在脑室周围区域,使脑室扩大并呈显脑积水特征。 显微镜下观察： 皮质下白质广泛的髓鞘脱失。 脑室周围、放射冠、半卵圆中心脱髓鞘，而皮质下的U型纤维相对完好，胼胝体变薄，但前联合通常正常。 白质的脱髓鞘可能有灶性的融合，产生大片的脑损害。 累及区域少突胶质细胞减少，损害附近区域有星形细胞堆积。 小的深穿通支动脉壁变薄，常常有透明化，内膜纤维增生，内弹力膜断裂，外膜纤维化。 血管闭塞少见，但可见腔隙性脑梗死，并常见于基底节区、丘脑、脑干及脑白质部位。 综上 BD病人脑部病理变化，是小动脉硬化与脑白质慢性缺血脱髓鞘改变并存。 脑白质损害主要是由于高血压造成的特异性脑白质慢性缺血性改变。 （二）、临床与影像学表现 1、临床表现 以往对Binswanger病的临床表现描述多种多样，给临床诊断带来极大困难，以下四个方面的概括有助于临床掌握： 1、1具有高血压病史：发病年龄一般在55-75岁，男女发病均等，大多数病人有1次或多次卒中发作史，可有偏瘫。 1、2呈慢性进行性发展过程：通常要5-10年的时间，少数可急性发病，可有稳定期或暂时好转。 1、3逐步发展累加的神经体征：运动、感觉、视力、反射障碍通常并存。常有锥体系的无力、反射亢进、痉挛状态、病理反射等。中、后期尤其常见的是假性球麻痹及帕金森综合征一样的临床表现。 1、4感知及行为异常：表现为无欲、运动减少，对周围环境失去兴趣，意志丧失、言语减少。理解、判断、计算力下降，记忆、视空功能障碍。 Kinkel等将MRI 脑室周围高信号（PVH）分为5型：0型未见PVH；Ⅰ型为小灶性病变仅见于脑室的前区和后区，或脑室的中部；Ⅱ型侧脑室周围局灶非融合或融合的双侧病变；Ⅲ型脑室周围T2加权像高信号改变呈月晕状，包绕侧脑室，且脑室面是光滑的；Ⅳ型弥漫白质高信号累及大部或全部白质，边缘参差不齐。 另外，对多发性硬化、脑神经胶质瘤、进行性多灶性白质脑病、皮质下白质梗死、放射性白质损害、各种中毒及代谢紊乱引起的白质营养障碍都很难从CT及MRI上加以区别。 所以，BD诊断不能片面依赖CT及MRI所见；痴呆和高血压为必备条件外，也必须结合脑血管病的危险因素、卒中发作史、局限性神经系统症状和体征，尤其是CT和MRI的影像学分型标准，才是考虑临床诊断的参数。 为此我们提出BD影像学分型标准如下 1、CT标准：①必须显示较对称的脑室周围白质广泛融合的大片状低密度影，且边界不清；②脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大。 ③常见（也可不见）基底节区单发或多发性脑梗死或腔梗 2、MRI标准：①必须是侧脑室前角、后角及体部周围均显示对称性月晕状大片长T1长T2异常信号，较CT显示更清楚，白质异常面积更大； ②脑室周围白质明显萎缩及双侧脑室不同程度扩大； ③常见（也可不见）基底节、丘脑、脑干的腔梗及脑梗死灶。 （三）、诊断和鉴别诊断 需要提醒的是，目前国内外公认并广泛引用的David和Caplan的诊断标准而使病因变的复杂并多样化，对CT和MRI所见白质异常更没有提出具体的量化标准，从而导致在病因上、病理上、及发病机制上都在不知不觉中完全违背了BD的首先报道者Binswanger本人及命名人Alzheimer氏的原意：高血压→深穿支小动脉硬化→脑白质广泛慢性缺血性脱髓鞘→痴呆的病因病理机制；也就导致了目前人们对Binswanger病认识和诊断的模糊，并最终影响了与多种不同病因所致脑白质疏松症等所有白质异常疾病鉴别的困难。我们首先回顾David与Caplan提出的BD诊断标准如下： David提出的BD诊断标准 首先：痴呆是必须具备的条件，而且是经神经系统检查和心理学测验所证实的。 其次：下列三项条件必须具备二项以上： 脑血管病的危险因素或患者全身性血管疾患（高血压、糖尿病、心肌梗塞、充血性心力衰竭、心律紊乱）； 具有脑血管病的局限性神经症状和体征（卒中发作、锥体束征、小脑及锥体外系症状、感觉障碍等）； 皮质下损害的症