溶血性贫血的诊断及鉴别诊断.ppt

Hymolyticanemia  溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损而发生的贫血。 溶血性疾患或代偿性贫血成人骨髓造血功能可按需要扩大6~8倍 ，红细胞寿命可从120天降至15~20天仍无贫血，当溶血程度超过造血代偿能力时，才发生溶血性贫血。 溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（6-8倍能力），不出现贫血 溶血性贫血的定义 病 因 溶血性贫血的诊断 溶血性贫血的诊断应按步骤进行： 首先确定是否为溶血性贫血 并确定溶血的部位 再确定溶血的原因  实验室检查 （3）红细胞代偿性增生： ①网织红细胞增多，绝对值升高 ②外周血中出现幼红细胞，类白血病反应 ③骨髓幼红细胞增生（红系造血增生） ④红细胞形态异常：多染性、Howell-Jolly小体、cabot环、红细胞碎片 ⑤红细胞肌酸升高 溶血发生的部位： 循环血液 红细胞 正常红细胞代谢 临床诊断: 溶血病没有特异的临床表现，依溶血快慢、病因、严重程度、持续时间及病情变化可有所不同。 急性溶血时可突然发病，背痛、胸闷、发热、甚至发生周围循环衰竭、少尿、无尿以至急性肾功能衰竭。 慢性溶血时，常有不同程度的肝、脾肿大和黄疸，病程中可因某种诱因而使病情加剧。 鉴别诊断 G-6PD缺乏 地贫 自免溶 PNH 病因： G-6PD酶缺乏 珠蛋白缺如 红细胞自身抗体 红细胞膜缺陷 不完全显性遗传 不完全显性遗传 获得性疾病 获得性疾病 红细胞对补体敏感 年龄 自幼 成人多见 20-40岁多见 溶血部位： 血管外溶血 血管外溶血 血管外溶血 血管内溶血 血管内溶血 少数血管内溶血 (慢性) 临床表现： 诱因(感染等) 有 有 有 有 贫 血 有 有 有 有 血红蛋白尿 有 少 少 有(睡眠后) 黄 疸 有 有 有 少 肝、脾肿大 少数 有 半数 半数 血象： 单纯贫血 单纯贫血 可伴血小板减少 50%血细胞减少 小细胞低色素 (Evans综合症) 实验室检查： 高铁血红蛋白还原率