肾病讲课-肾病综合征NS.ppt

* 肾病综合征 诊断 标准： 1、大量蛋白尿（PRO3+， 24小时 UPRO50mg/kg ） 2、低蛋白血症（ALB30g/L) 3、胆固醇5.7mmol/L 4、水肿 （1、2、必备 ） * 肾病综合征 临床分型诊断 单纯性肾病：具备三高一低特征。 肾炎性肾病：除以上四大特征外，具备以下之一或多项者 ： 1.尿常规：RBC ≥ 10个/HP(2周内3次以上、肾小球源性) 2.反复或持续高血压： 学龄儿童≥ 130/90mmHg 学前儿童≥120/80mmHg，除外激素所致。 3.肾功能不全，除外血容量不足所致。 4、持续低补体血症。 * 肾病综合征 分型诊断 单纯型 肾炎型 发病年龄 偏小 年长儿 血尿 － ＋ 高血压 － ＋ 氮质血症 － ＋ 持续低补体 － ＋ 病理 MCD NMCD 激素疗效 好 欠佳 * 肾病综合征 鉴别诊断 非典型APSGN、SLE、HSP、乙肝病毒相关性肾炎、药物性肾炎。 故需排除继发性NS→PNS。 * 肾病综合征 治疗 休息：注意休息，适量活动。 饮食：低盐（显著水肿，严重高血压时），适量优质蛋白（每天1.5－2g/Kg)，低脂。补钙及VitD 利尿：水肿严重合并血压高、激素不敏感。 防治感染 对家属的教育 （一）一般治疗 * 肾病综合征 治疗 1、初治病例确诊后尽早使用 1）短程疗法：易复发，不推荐 2）中长程疗法：足量泼尼松 2mg/Kg/d， 分次，UPRO转阴巩固2w→ 2mg/Kg，qod ×4w ，每2~4周减 2.5mg~5mg，共6~9个月。 （二）糖皮质激素 * 肾病综合征 治疗 初发NS的激素治疗 (1) 诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2?d)或2mg/( kg?d)，最大剂量80 mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。 (2) 巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2(最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。 (3) 我国主张9~12个月。 2009中华医学会儿科学分会肾脏病学组 * 肾病综合征 治疗 敏感: 足量治疗≤8周尿蛋白(-) 耐药: 8周尿蛋白仍阳性 依赖: 对糖激素敏感但减量或停药2 周内复发,连续2次以上 复发: 连续3d，尿蛋白由阴性转为(+++)或(++++)，或24 h尿蛋白定量≥50 mg/kg或尿蛋白/肌酐(mg/mg) ≥2.0 频复发:复发半年≥ 2次或1年≥ 3次 对激素疗效的判断 * 肾病综合征 治疗 1）调整剂量和疗程 2）更换剂型：DXM、阿赛松、康宁克通等 3）MPSS冲击治疗－－慎用，要有病理诊断 复发和激素依赖性NS的其他激素治疗： * 肾病综合征 治疗 代谢紊乱 消化性溃疡、股骨头坏死等 易发感染 急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合征 激素副作用 * 肾病综合征 治疗 适应症：难治性NS（激素耐药、依赖、频复发），或激素出现严重副作用者。 小剂量pred. Qod时联用。 CTX po, ivgtt 副作用：WBC↓、肝功能损害、免疫功能↓、秃发、出血性膀胱炎、性腺损害。 其他：环孢A、雷公腾多甙、MMF等。 免疫抑制剂 * 肾病综合征 治疗 左旋咪唑 2.5mg/kg/次 qod × 6个月 免疫调节剂 * 肾病综合征 治疗 抗凝和溶栓 肝素钠 低分子肝素副作用少、方便，总疗程2－4周 潘生丁（双嘧达莫） 6个月 尿激酶 抗凝及纤溶药物疗法 * 肾病综合征 治疗 改善肾小球血流动力学，减少蛋白尿，保护肾功能。 Captopril Enalapril. ACEI * 肾病综合征 治疗 中医药治疗 * 肾病综合征 预后 PNS预后取决于病理类型，90%以上MCD 对皮质激素治疗敏感。 MCD 85%可有复发,常见于第一年。 * 肾病综合征 小