妊娠合并系统性红斑狼疮.doc

妊娠合并系统性红斑狼疮 系统性 红斑狼疮（SLE）是一种常见的自身免疫性疾病，病因至今尚不十分清楚，但大多数研究认为SLE发病是遗传因素和环境因素相互作用的结果。主要见于年轻妇女。大多数患者有全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适，出现骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性 关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。85%SLE患者有血液系统改变，包括 贫血、溶血、白细胞计数减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物，出现皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微 水肿，日晒后加重。 1.病因 SLE的确切病因和发病机理至今尚未阐明，作为一种最典型的自身免疫性疾病（AID），如同所有AID一样，发病是多因素的，包括遗传、内分泌、各种感染、环境及自身网状内皮系统功能紊乱等因素导致的机体免疫功能失调，其中遗传和激素起着更为重要的作用。 2.临床表现 SLE患者多为缓慢起病，随着所累及的器官系统不同，主诉及症状亦有不同，大多数患者： 全身症状包括发热、疲倦、乏力、体重减轻和周身不适。 骨骼肌肉症状，包括严重关节疼痛，表现为对称性 关节炎，半数有关节晨僵，肌肉疼痛、乏力，严重者肌肉萎缩。 血液系统改变，包括 贫血、溶血、白细胞减少、血小板减少、血清中有狼疮抗凝物,皮肤损害，突出的特点是面部蝶形红斑，分布于鼻及双颊部，少数红斑也见于其他部位，红斑稍微 水肿，日晒后加重。 肢端可有小结节及雷诺现象，皮肤弹力差。可以有 脱发， 口腔溃疡。 部分SLE患者有精神、 神经症状。轻者仅有心理障碍，严重者发生 癫痫、偏瘫或 蛛网膜下腔出血等。 60%患者有心、肺改变，出现 心肌炎时，胸闷、心悸、气短、不能平卧，心脏扩大，甚至于发生 心力衰竭。 SLE病变累及浆膜时，出现 心包炎、 胸膜炎， 胸腔积液、呼吸困难、胸痛。发生 肺纤维化，又称狼疮肺。 有 肾炎表现时，出现蛋白尿，管型尿，晚期进展为 肾病综合征及肾功能衰竭，表现为血压升高、 水肿，45%患者有胃肠表现，如食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、 腹泻。 少数患者出现血管栓塞，肢体疼痛，可出现足背动脉消失。 3.检查 1）自身抗体的检测 分不具脏器特异性自身抗体和脏器特异性自身抗体。 (1)不具脏器特异性自身抗体：又分抗核抗体和抗胞浆抗体。 (2)脏器特异性自身抗体，有以下三种抗体：①抗血细胞抗体;②抗淋巴细胞抗体;③其他：抗甲状球蛋白，横膈肌抗体，抗神经组织成分抗体。 2）抗磷脂抗体检测指有抗磷脂成分作用的一组抗体，存在于传染性疾病，恶性肿瘤，甚至存在于无任何临床表现的患者，按其检测方法及临床表现不同而有各种命名，在SLE患者中的抗心磷脂抗体和LAC等都是抗心磷脂抗体。 (1)抗心磷脂抗体(anti-ardiolipin antibodies，ACL)：其可出现在多种结缔组织疾病中，SLE阳性率最高达42.4%，ACL抗体有IgG，IgA，IgM，其中以IgG型为最多见。 (2)狼疮抗凝物质(lupus anticoaglant，LAC)：Con-hey其检出率6%～10%，系其在体外能延长依赖磷脂的凝血过程而得名。 3）其他试验血沉在正常妊娠时可加快，但一般不超过40mm/h，妊娠合并SLE时，血沉加快，提示SLE活动，有人认为血沉超过100mm/h，说明疾病严重，其与产后病情恶化有关。 4）免疫病理检查 (1)肾穿刺或组织检查：本方法所提供的病理诊断对许多狼疮肾炎和估计预后有价值，至少包括光镜，荧光镜检查，必要时用电镜检查，用免疫组化方法可鉴定淋巴细胞的亚型及沉积物的成分。 (2)皮肤狼疮带试验：用直接免疫荧光技术检查病人的皮肤，在表皮与真皮交接处出现一条局限性免疫球蛋白沉淀带，呈黄绿色，为免疫球蛋白(主要为IgG)与补体在表皮真皮交界处的结合物，SLE病人阳性率为50%～70%，如从病损部位取材，则多种皮肤均为阳性，故应自暴露部位正常皮肤取材，以提高本试验的特异性，在治疗中，免疫荧光带壳随着病情的缓解而消失，因此可用作为诊断疗效的指标之一。 5）X线检查胸腔X线检查以间质性肺炎改变为主，两肺下野有小片状炎性阴影和盘状肺不张，胸腔积液等，以及由心肌炎引起的普遍性心脏扩大和心包积液。 6）补体c3c4总补体c50低提示狼疮有在活动。 4.诊断 1）按照1985年中华医学会第二次 风湿病学学术会议上修改与制定的诊断标准： （1）颊部皮疹或盘状红斑。 （2）光过敏。 （3）口腔或鼻咽部无痛性溃疡， 脱发。 （4） 关节炎。 （5）浆膜炎、 胸膜炎、 心包炎。 （6） 肾病变：蛋白尿、尿出现红细胞和（或）管型。 （7）神经