小儿肾病综合征90446.ppt

1.概念2.临床特点3.临床分类4.发病机制5.临床表现6.辅助检查7.治疗要点8.护理诊断9.护理措施 肾病综合征平时注意事项 1.饮食，注意休息，避免过度劳累 2.避免感染（运动、睡眠、空气、公共场所、卫生） 3. 痊愈3～6月后才可以接种疫苗 4.定期复查：停药6～12个月后进行定期到医院复查定期做尿蛋白和血浆蛋白测定 5.病情缓解约3～6个月后逐渐参加学校学习 6.不宜随便减量或停药 肾病综合征能治愈吗？ 1.激素对于肾病综合症的治疗，并不能从 根本上达到治疗的效果 2.年龄、对激素的反应、血清胆固醇、高血压及氮质血症、蛋白尿、血尿、开始治疗的时间、浮肿出现的时间 3.大部 分预后较好，应正规治疗 小儿肾病综合征 儿科：陆芹 概念： 小儿肾病综合征（NS）是一种常见的儿科肾脏疾病，是由于多种病因造成肾小球基底膜通透性增高，大量蛋白从尿中丢失的临床综合征。 临床特点 ： 三高一低 大量的蛋白尿 高胆固醇血症 高度水肿 低蛋白血症 临床分类： 先天性 原发性 继发性；由肾脏以外的疾病引起，如：紫癜性肾炎， 系统性红斑狼疮，乙肝相关性肾炎等； 单纯性肾病 肾炎性肾病 5岁以下小儿，肾病综合征的病理类型多为微小病变型，而年长儿的病理类型以非微小病变型（包括系膜增生性肾炎、局灶节段性硬化等）居多。 发病机制： 原发性肾病综合征的发病机制是免疫介导性炎症所致的肾损害。 发病机制：大量蛋白尿 是本病生理根本的病理生理改变。 是由于肾小球毛细血管通透性增高所致。当肾小球滤过膜的分子屏障和电荷屏障特别是电荷屏障受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（对以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 发病机制：低蛋白血症 是病理生理改变中的关键环节。 大量白蛋白从尿中丢失是造成低蛋白血症的主要原因，蛋白质分解增加是次要原因，同时当肝白蛋白合成增加不足以克服丢失时，则出现低白蛋白血症，此外，因胃肠道粘膜水肿导致饮食减退、蛋白摄入不足、吸收不良或丢失也是低白蛋白血症的原因。 发病机制：高胆固醇血症 低蛋白血症促进肝合成蛋白增加，以及其中大分子脂蛋白难以从肾排出导致高胆固醇和（或）高甘油三酯血症、血清中LDL、VLDL增高，形成高脂血症，持续的高脂血症促进肾小球硬化和间质纤维化 水肿 ： 白蛋白血症使血浆胶体渗透压下降，水分从血管腔内进入组织间隙，是水肿的主要原因。 当血浆白蛋白25g/L时，液体主要在间质区潴留，当血浆白蛋白15g/L时,可同时形成胸水和腹水。此外由于水和电解质由血管内渗出到组织间隙，有效循环血量减少，肾素-血管紧张素-醛固酮系统激活，造成水钠潴留，进一步加重水肿 临床表现 ： 1．单纯性肾病 多发于2到7岁 ，发病 男性女性 。 开始于眼睑、面部，渐至四肢全身，男孩常有阴囊水肿； 严重时出现腹水、胸水、心包积液，水肿呈凹陷性； 病初患儿一般情况良好，继之出现面色苍白、疲倦、厌食，水肿严重着可有少尿，一般无高血压及血尿 。 2．肾炎性肾病 发病年龄多在学龄期，水肿一般不严重。 临床特点：除了低蛋白血症、大量蛋白尿、高胆固醇血症，水肿特征外，尚有明显的高血压、血尿、血清补体降低和不同程度的氮质血症。 3、 并发症 （1）感染：本病最常见的合并症引起死亡的主要原因，常见的有上呼吸道感染、皮肤感染、腹膜炎等。 （2）电解质紊乱：常见的有低钠、低钾、低钙血症。 （3）高凝状态和血栓形成：原因有：?肝脏合成凝血因子增加，呈高纤维蛋白原血症。?尿中丢失抗凝血酶III，血浆抗凝物质减少。?高脂血症时，血液粘滞度增高，血流缓慢，血小板聚集增加。 （4）急性肾功能衰竭 　　 （5）生长延迟 辅助检查： 1、尿液检查：蛋白定性多为（+++ ~ ++++ ），24小时尿蛋白定量0.05~0.1g/kg，可见透明管型和颗粒管型。 2、血液检查：血浆总蛋白及白蛋白明显减少，白、球比例（A/G）倒置，胆固醇明显增多，血沉明显增快，不同程度的氮质血症。 治疗要点： 1、一般治疗 （1）休息 无需严格限制，严重水肿、高血压、低血容量的患儿需卧床休息，但应经常变换体位。 （2）饮食 水肿者限制盐的摄入（2g/d），严重水肿、高血压者要无盐饮食，适量优质蛋白质2g/(kg﹒d)。 （3）防治感染 避免到公共场所，抗生素不作