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儿童及青少年骨肉瘤诊疗规范
(2019版)
一、概述
骨肉瘤 (Osteosarcoma)是起源于间叶细胞恶性增殖产
生骨样基质所构成的骨肿瘤,是最常见的原发性骨恶性肿
瘤,多发生于骨骼快速生长发育的青少年或者儿童。75%的
患者发病年龄在10~20岁,年发病大约为2~3/100万,占
人类恶性肿瘤的0.2%,占原发骨肿瘤的11.7%。男性多于女
性,比例约1.4:1。同其他实体瘤类似,骨肉瘤恶性程度高,
预后差,易出现远处转移,尤其短时间内容易出现肺转移,
病死率较高。近年来,采用手术与化疗相结合的新辅助化疗
方案治疗的患者5年生存率达到60%~70%,其中伴有远处转
移者5年生存率仅为20%~30%。有一些骨肉瘤治疗中心报道
5生存率可达到80%以上。
二、适用范围
根据临床表现、影像学检查及病理检查明确为骨肉瘤的
初诊患儿。
三、骨肉瘤诊断
骨肉瘤诊治需要具备骨肿瘤诊断能力的影像科、病理
科、骨科、肿瘤内科多学科协作。
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(一)临床表现
大约80%~90%的经典型骨肉瘤发生在长管状骨,最常见
发病部位是股骨远端和胫骨近端,其次是肱骨近端,这三个
部位大约占所有肢体骨肉瘤的85%,也可发生于扁平骨如骨
盆、颅骨、肩胛骨、肋骨和脊柱。骨肉瘤无特异性临床表现,
通常表现为原发肿瘤部位的疼痛和肿块。
1.疼痛:肿瘤部位的疼痛是骨肉瘤的常见症状,由肿瘤
组织侵蚀和破坏骨皮质,刺激骨膜神经末梢引起。疼痛可由
早期的间歇性发展为数周后的持续性,程度逐渐增强。下肢
疼痛可出现避痛性跛行。
2.肿块:随着病情发展,局部可出现肿胀,患处皮温增
高,伴明显的压痛。肿块增长迅速者,表面可见静脉怒张。
因骨化程度的不同,肿块的硬度各异。肿块的增大,可引起
关节活动受限和失用性肌肉萎缩。
3.全身状况:部分患儿伴有全身症状,表现为发热、体
重下降、贫血,严重者器官功能衰竭。个别患儿肿瘤增长迅
速,早期发生肺转移,致全身状况恶化。与肿瘤相关的病理
骨折可使症状更加明显。
(二)实验室检查
1.血常规检查:骨肉瘤晚期患儿可有血红蛋白和血小板
减低。
2.血生化检查:根据2018年发表的EURO-BOSS临床试
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验的结果,30%~40%的病人初始状态下碱性磷酸酶升高,
20%~40%的病人在初始状态下乳酸脱氢酶升高。这两个酶升
高缺乏特异性。
(三)影像学检查
1.X线:包括病灶部位的正侧位平片,特点是骨破坏兼
有新骨形成、肿瘤多居长管状骨的干骺端中心部,表现为正
常骨小梁缺失而出现境界不清的破坏区,很少会破坏骨骺板
和骨骺,进入关节腔。在皮质骨穿透区,可见反应骨的Codman
三角,而病损边缘一般无反应骨。病变的其他部位不完全矿
化,有不定形的非应力定向瘤性骨。当新生骨与长骨纵轴呈
直角时,呈 “日光放射线”状,但 “日光放射线”并不是骨
肉瘤的特有表现。
2.CT:可显示骨皮质破坏状况、骨髓内浸润、骨内外出
现不规则高密度瘤骨。强化后可显示肿瘤的血运状况、肿瘤
与血管的关系、在骨与软组织中的范围。增强CT可以显示
皮质破坏的界限以及三维的解剖情况。肺是骨肉瘤最常见的
转移部位,也是影响患儿预后的重要因素,因此肺部CT是
必需的影像学检查。
3.MRI:MRI在显示肿瘤的软组织侵犯方面更具优势, 能
提示肿瘤的反应区范围,与邻近肌肉、皮下脂肪、关节以及
主要神经血管束的关系。另外,MRI可较好地显示病变远近
端的髓腔情况,以及发现有无跳跃转移灶。
4.B超:骨肉瘤的区域淋巴结转移很少见,但淋巴结也
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可受到骨肉瘤的侵犯,因此区域淋巴结B超检查是必要的。
5.骨扫描:骨扫描可显示全身其他部位骨骼的病灶,有
助于诊断多中心骨肉瘤或跳跃转移病灶,对于判断化疗效果
也有指导意义。
6.PET/CT:检查全身其他部位病灶情况,了解有无转移
病灶。协助诊断分期及疗效评估判定。
(四)活检
当患儿临床和影像学表现均提示
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