多发性肌炎皮肌炎学习班.ppt

多发性肌炎/皮肌炎  概 念 横纹肌非化脓性炎症性肌病 其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力 目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。 病因与发病机制 遗传因素 环境因素 HLA-DR3 病毒 HLA-B8 柯萨奇病毒 HLA-DR52 副粘液病毒 病因与发病机制－－自身免疫 a) 体液免疫 自身抗体的存在： 分子模拟：抗tRNA合成酶抗体很可能来自与某一病毒相似的细胞内酶的表位。 尚不明确这些抗体是否干预体内相应抗原的正常生理活性。 血管壁免疫复合物及补体的沉积可致内皮细胞的损伤和小血管的阻塞。 b)? 细胞免疫 外周血淋巴细胞产生淋巴毒素可以造成对肌肉细胞的直接损害。 多肌炎：肌肉中以CD8＋T细胞浸润为主，它可以直接攻击表达MHC-I类分子增加的肌肉细胞。 皮肌炎：以CD4＋T细胞和B淋巴细胞浸润为主，故推测体液免疫在皮肌炎中较肌炎更重要。 自身抗体—肌炎特异性抗体 抗合成酶抗体 抗Jo-1抗体 抗PL7抗体 抗PL12 抗体 抗OJ抗体 抗EJ抗体 抗KS抗体 抗信号识别微粒(SRP)抗体 抗Mi-2抗体 自身抗体—肌炎相关性抗体 抗56kD抗体 抗 Fer抗体 抗 Mas抗体 抗 KJ抗体 抗 PM-Scl抗体 抗 Ku抗体 抗 MJ抗体 原发性炎性肌病分型 Ⅰ 多发性肌炎 Ⅱ 皮肌炎 Ⅲ 肌炎/皮肌炎合并恶性肿瘤 Ⅳ 儿童皮肌炎 Ⅴ 肌炎伴有其他结缔组织病 Ⅵ 包涵体肌炎 临床表现 发生于任何年龄，男女比例为1：2 发病率为0.5～8.4/百万人 发病年龄呈双峰型，10～14岁，50岁左右 症状常在无任何先兆、不知不觉中加重 乏力、不适、体重减轻、声嘶、雷诺氏现象 多发性肌炎（PM） 肌无力为主要表现： 对称性近端肌 吞咽肌受累可导致吞咽困难、发音不清、吸入性肺炎，呼吸肌无力导致呼吸衰竭 心肌受累：表现为心肌病、心衰、心律失常 临床表现－－器官受累 皮肤 皮肌炎病人在颜面、颈部、上胸部及背部出现红色皮疹，有时伴有皮屑或萎缩。皮肤活检可见散在炎性细胞浸润。 皮损程度与肌肉病变程度可不平行，少数患者皮疹出现在肌无力之前。少数患者有典型皮疹，没有肌无力、肌病，肌酶谱正常，称为“无肌病的皮肌炎”。 临床表现－－器官受累 肺 肌无力可致换气不足及肺扩张不全 可以出现慢性间质性肺病，尤其在抗合成酶抗体阳性的病人，可以发生吸入性肺炎和呼吸功能下降。 肺脏受累 国外5-10% 死亡30% Rheum Dis Clin North Am, 1996, 22:825 J Rhematol, 1996, 23:1921 PMUCH 28.7% (47/164) 死亡31.9% (15/47) 重度57.4% (27/47) PUMCH SSc 49.4 DM/PM 28.7 RA 22.5 % pSS 15.5 MCTD 14.5 SLE 3.2 中华风湿病学杂志, 1999, 3:247 临床表现－－器官受累 关节 关节炎不多见，关节痛15%，关节破坏 更少见。 胃肠道 吞咽困难，约10-30％。返流。 做食管运动功能测定时，出现异常征 象者可达30-75％，胃排空延缓。 原因 血管炎，平滑肌受累 临床表现－－器官受累 心脏 心律紊乱 心肌炎 心功能不全、肺瘀血 抗SRP阳性 预后差 心脏受累 肌无力程度的分级 0级：完全瘫痪； 1级：肌肉能轻微收缩不能产生动作； 2级：肢体能做平面移动，但不能抬起； 3级：肢体能抬离床面(抗地心吸引力)； 4级：能抗阻力； 5级：正常肌力。 实验室检查 血常规：白细胞升高 肌酶谱 肌酸激酶(CK)?：最敏感、最特异，MM同功酶升高 转氨酶(ALT、AST)? 乳酸脱氢酶(LDH)? 自身抗体：80%－90%的肌炎/皮肌炎病人有抗核抗体或抗胞浆抗体 自身抗体 非特异性抗体: 抗核抗体(ANA), 尤其是斑点型；抗SSA；抗SSB；PM/Scl抗体；Ku抗体等 特异性抗体: 抗合成酶抗体，阳性率约30％ 抗Jo-1抗体(抗氨酰t-RNA合成酶) 抗PL7