《临床诊疗指南》解读成人斯蒂尔病.ppt

诊断要点 发热：最突出、最早症状，典型热型 皮疹：典型皮疹 关节痛/关节炎： 血白细胞显著? ，中性粒为主，血培养阴性 RF、ANA均阴性 多种抗生素治疗无效，糖皮质激素有效 * * 鉴别诊断 恶性肿瘤：淋巴瘤、白血病等血液系统肿瘤（需多次骨髓穿刺及淋巴结活检）；肺癌、纵隔肉瘤样癌、网织细胞肉瘤等 感染性疾病：败血症/菌血症、脓肿、病毒感染、亚心、脑膜炎、结核病、莱姆病、布鲁氏杆菌病、梅毒、风湿热等 其他结缔组织疾病：RA、SLE、PSS、DM、MCTD、PAN、WG、TTP等 * * 治疗步骤/原则 * * NSAIDS NSAID+GC 0.5-1mg/kg/d NSAID+GC+MTX NSAID+GC+MTX＋其他DMARD 糖皮质激素冲击 生物制剂 缓解后 第一步 药物选择原则 病 症 NSAIDS GC DMARDS 免疫 抑制剂 发热＋关节痛/皮疹 ? 小 发热＋关节炎 ? 中 MTX LEF 发热＋内脏损害轻 ? 大 CTX AZA 发热＋内脏损害重 ? 冲 CTX * * 我个人使用方案：小复方疗法。供参考！ 个体化治疗原则！ 非甾类抗炎药 AOSD首选NSAIDS 指征：发热、炎症（关节炎） 疗效评价：单用NSAIDS约1/4有效 药物选择：尼美舒利，乐松，消炎痛栓 剂量及用法：通常需较大剂量(先用常规剂量)，病程缓解后应继续用1-3个月，再逐渐减量，疗程？（缓解稳定后减量持续2-3个月后停） 副作用：需定期查血常规、肝功能、肾功能（冠心病、胃肠道疾病、肾功能不全） * * 糖皮质激素 适应证：①NSAIDS疗效不佳，或NSAID不能耐受；②重症患者如内脏受累（是治疗主药，大部分病人均使用） 初始剂量：泼尼松（0.25）0.5?1.0 mg/kg/d? 1?2 mg/kg/d ?GC（MP 0.5-1g/d×3d）冲击 维持治疗：症状控制、病情稳定1-3（≈1）个月后逐渐减量（－2.5?5 mg/d×1-2W），以最小有效量维持，疗程？（6个月） 注意防止GIOP（双磷酸盐+活性VitD3+Ca++）; ANFH * * DMARDS/免疫抑制剂 适应证： GC仍不能控制发热或减量后即复发 关节炎表现明显（MTX、LEF等） 重症患者或内脏损害（免疫抑制剂CTX等） 激素不能耐受（严重副反应或有禁忌如糖尿病等） DMARDS的选择： * * DMARDS/免疫抑制剂的使用 * * MTX：7.5-15 mg/W。2-24h后叶酸1-2#/W LEF：10-20 mg/d。孕妇禁服 HCQ：200-400mg/d AZA：100mg/d?50mg/d SSZ：500 mg/d×W? 1.0g/d×W? 1.5g/d ×W?2.0g/d（分二次口服） CsA：3-5 mg/kg/d(≈200mg/d)?2-3 mg/kg/d CTX：适用于重症患者。500-1000mg/m2/3-4W (0.6g/次×2W) MMF：0.5-0.75 bid 生物制剂 其他药物 * * 指征：难治、复发、重症、高度活动患者 生物制剂： 抗TNF-?：类克、益塞普、修美乐、恩利 抗IL-1受体制剂： 阿那白滞素 抗IL-6受体制剂： tocihzumab 植物药： 白芍总苷 雷公藤多甙 青藤碱 IVIg： 指征：严重患者 200?400mg/kg/d ×3-5d 随访观察指标 疗效观察指标：临床症状（发热）和体征（皮疹、关节炎）；BRT（WBC）、SF、ESR、CRP （每月1次） 药物不良反应监测：定期查BRT、肝功能、URT、肾功能（初期每月1次，以后每3月1次） 减撤药方案：先减激素?后减DMARDs（维持治疗：GC+MTX） AOSD是排除性诊断疾病，即使确诊后仍要在随访过程中修订诊断（如转化为肿瘤、感染、其他疾病等），并改变治疗方案 注意疗效与药物副作用之间的矛盾 * * 关于抗生素的使用 确诊为AOSD，没有感染依据，不使用抗生素 因AOSD酷似细菌感染，如有细菌感染的可能，可先经验性应用足量抗生素5?7天，如无疗效又未找到感染灶，宜及时停用 * * 预 后 AOSD病情、病程呈多样性 少部分一次发作缓解后不再发作，自限倾向 多数患者易反复发作 少数为慢性持续活动的类型?慢性关节炎，酷似类风湿关节炎 病死率4%，死亡原因包括败血症、结核病、腹膜炎、急性肝衰、淀粉样变及DIC，或不明原因突然死亡 * * Thank you ！ * * * * Abatacepte（阿巴昔普） * 噬血细胞综合征（MAS） * * 《临床诊疗指南》解读 成人斯蒂尔病 ADULT-ON