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* 主动脉弓连续性重建术 手术资料：主动脉弓连续性重建术 主动脉弓连续性重建术 科室：心胸外科 部位：主动脉 麻醉：低温麻醉 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 主动脉弓分为近侧弓、远侧弓和峡部3个节段，若两个节段之间完全失去解剖上的连续性即主动脉弓缺如（absence of aortic arch），或者仅残留纤维束相连即主动脉弓闭锁（aortic atresia），均称为主动脉弓中断，或主动脉弓中断综合征（interrupted ao 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： rtic arch complex），是一组罕见的先天性心脏畸形，约占尸检儿童先天性心脏病的1%～4%。中断的长度不一，可极短，亦可长达数厘米。临床上根据中断部位分为三个基本类型。A型：中断位于左锁骨下 动脉起始部的远侧，即原来主动脉峡部，又称之为主动脉峡部缺如（absence 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： of aortic isthmus），中断常较短，约占40%。B型：中断位于左颈总动脉与左锁骨下动脉之间，约占55%。C型：中断位于无名动脉与左颈总动脉之间，约占 5%（图6.10.1-0-1）。各型主动脉弓中断又因弓部结构及其分支的异常可有某些变异类型或亚型，包括右锁骨下动脉起 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 自主动脉弓中断的远侧、右锁骨下动脉起源于右颈总动脉、右侧动脉导管或右侧降主动脉、异位动脉导管未闭在右锁骨下动脉与右肺动脉之间或右肺动脉起源于升主动脉等。有极少数病例为右位主动脉弓中断伴双侧动脉导管未闭并发出双侧锁骨下动脉（图6.10.1-0-2）。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 主动脉弓中断极少为单纯性畸形，几乎都合并粗大的未闭动脉导管与降主动脉直接相延续，绝大多数病例都合并大型室间隔缺损，且多为干下型缺损，少数为膜周型、肌部或多个缺损；也有极少数病例合并主-肺动脉间隔缺损。与动脉导管和巨大肺动脉形成鲜明对比的是，升主动脉的 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 粗细约为正常的一半，且常伴有左室流出道异常，有人称之为左心-主动脉综合征（left heart aortic complex），后者包括左室发育不全、升主动脉或近侧主动脉发育不良、主动脉瓣二瓣化、瓣膜或瓣下狭窄或瓣环细小等约占30%～50%，显著主动脉瓣下狭窄者约占25%～33% 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 。约40%的病例合并复杂先天性心脏畸形，如永存动脉干、单心室、大动脉转位等，少数B型病例合并胸腺组织缺如，即DiGeorge综合征。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 概述： 主动脉连续性重建术采用动脉间直接吻合术或人造血管转流术重建主动脉的连续性，同时闭合动脉导管未闭。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 适应证： 主动脉连续性重建术适用于： 手术资料：主动脉弓连续性重建术 适应证： 1.单纯性主动脉弓中断。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 适应证： 2.主动脉弓中断合并心内畸形的病例采用分期手术时，首次手术重建主动脉的连续性和闭合动脉导管，待2周～3个月以后再次手术矫正合并心内畸形。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术禁忌： 1.已经发生不可逆性阻塞性肺血管病变者。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术禁忌： 2.合并心内畸形且已并发严重充血性心衰、酸中毒或肾衰的婴幼儿，不宜行分期手术。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术禁忌： 3.合并某些心内畸形例如法洛四联症、永存动脉干以及左室流出道梗阻等，必须采取一期根治手术而不能仅行主动脉连续性重建术。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术步骤： 1.切口 取左后外切口，经第4肋间或第4肋床进胸（图6.10.1-1）。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术步骤： 2.从肺门水平开始，向上沿降主动脉至主动脉弓中断近侧端，剪开纵隔胸膜，前切缘用多根牵引线向前牵拉固定，挡住用纱布覆盖的肺脏，后切缘亦缝数根牵引线，以增加显露（图6.10.1-2）。 3.游离大血管。在动脉导管下方进行降主 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术步骤： 动脉套带。将套带向后或向前牵引可有助于游离动脉导管的下缘和后面。一般要切断2或3对肋间动脉，以增加降主动脉向弓部方向的移动度。然后继续游离降主动脉上段的后面、左锁骨下动脉、未闭动脉导管以及中断近侧的主动脉弓。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术步骤： 4.动脉导管的两端用导管钳分别钳夹后在中间切断缝合，或者分别行结扎加缝扎后切断。 手术资料：主动脉弓连续性重建术 手术步骤： 5.根据主动脉弓中断的类型、断端间的距离及其邻近分支血管发育状况，选用动脉间直接吻合术、人造血管移植或转流术。 手术资料：主动脉弓连续性重建