心肌病病理改变及超声表现.ppt

心肌病病理改变及超声表现 一、肥厚型心肌病(HCM) [定义] 以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称性 肥厚并累及室间隔，左室血流充盈受阻、舒张顺应性↓为基本病态的心肌病。 肥厚型心肌病 [病因、病理] 多为散发，少数为家族遗传。多数学者认为病因有：常染色体显性遗传，机体内分泌儿茶酚胺增多，或机体对儿茶酚胺过度敏感→发育中的心肌细胞排列异常→心肌进行性肥大和纤维化→心脏功能和形态改变。 肥厚型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要为心脏泵血功能障碍。 心肌纤维组织↑心肌收缩力↓ →心脏泵血功能障碍。 早期，心率代偿性↑ →以维持足够心输出量。 后期，心输出量↓ →心室收缩与舒张末储存血量↑ →心腔逐渐↑ →使二、三尖瓣关闭不全。 肥厚型心肌病 [分型] 按心肌肥厚部位分型：异常肥厚的心肌可发生 于心壁的任何部位，多累及LV、少累及RV。 分为：非对称性室间隔肥厚、心尖肥厚、 左心室壁普遍肥厚、左室游离壁肥厚、 按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌病（特发 性肥厚性主动脉瓣下狭窄），肥厚性非梗阻型心肌病（肥厚型心肌病）。 超声诊断要点 （1）非对称性心肌肥厚是肥厚性心肌病的主要特征，最常见的是室间隔的异常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁的运动低下。 （2）梗阻型：LVOT变窄，MV前叶收缩中期向前运动（SAM），LVOT压差≥30mmHg。CDFI：LVOT内可见射流束。 （3）AV可见收缩期扑动及收缩中期半关闭现象。 二、扩张型心肌病（DCM） [定义、病理] 心肌收缩力↓→心排除量↓→心储血量↑→全脏扩大（全心型）。两侧心室扩张，一般左心扩大为主（左室型） ；少数右室扩大为主（右室型）→最终发生充血性心力衰竭。 扩张型心肌病（DCM） [病因] ? 扩张型心肌病 [病理生理与血流动力学改变] 主要是心泵血功能障碍。 心肌间质纤维↑→心肌收缩力↓→心搏量↓。 早期：心率↑→以维持足够心排量。 晚期：心搏量和心排量↓→左室舒张与收缩末残余血量↑→心腔逐渐↑；瓣环↑ →二三尖瓣关闭不全→充血性心衰。 超 声 诊 断 全心扩大、以左心为主、呈球样改变。 瓣口开放幅度低，形成“大心腔小开口”的特征。 M-UCG二尖瓣呈“钻石”样低矮菱形改变。 室壁收缩活动普遍降低、各瓣口血流速度降低、 房室瓣反流。 三、限制型心肌病（RCM） [定义] 也称闭塞型心肌病，原因不明，仅占心肌病3%。以单侧或双侧心室充盈受限和舒张容量↓为特征。收缩功能和室壁厚度正常或接近正常。以心脏间质纤维化增生为主要病理变化，即心内膜及心内膜下有数毫米的纤维性增厚，心室内膜硬化，扩张明显受限。 限制型心肌病 [病因] 不明，可能始于心内膜病毒或寄生虫感染→炎症→累及心内膜下心肌→纤维化。 限制型心肌病 [病理解剖] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚。心内膜可10倍于正常，>2mm。 限制型心肌病 [血流动力学改变] 心内膜及心内膜下心肌纤维化并增厚→心室僵硬→弹性↓ →舒张阻抗↑ →回心血量↓ →充盈量↓ →心排血量↓ →心房存血量↑ →心房扩大。 限制型心肌病 [UCG表现] 2D： 室间隔、室壁、心内膜↑1----2cm，回声致密、较强，并有增强的斑点 室壁活动僵硬，幅度↓。 心腔↓，甚至闭塞 心房扩大 附壁血栓 限制型心肌病 [UCG表现] M型 室间隔、左室壁活动幅度↓ 限制型心肌病 [UCG表现] D型 两房内血流色彩暗淡。 限制型心肌病 [UCG表现] 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。 三、限 制 性 心 肌 病 主要病理改变是心内膜-心肌的广泛纤维化，导致心室舒张功能障碍，类似缩窄性心包炎改变。 超声据室间隔和左室后壁均匀性增厚、反射增强、活动幅度降低、左室舒张期内径变小可诊断。 与缩窄性心包炎鉴别：缩心炎是心包脏-壁层增厚，而限心病是心肌-心内膜层增厚。 习题 1、扩张型心肌病的二维超声主要所见为哪项： A．室壁增厚率增大 B．左心或全心扩大，室壁收缩运动幅度普遍减低 C．心室扩大，心房变小 D．室壁弥漫性增厚，室壁收缩运动幅度增大 E．左心室正常，左心房变小 习题 2. 下述哪项不是扩张型心肌病超声表现： A．心腔明显扩大? B．收缩功能减退 ?C．舒张功能正常? D．室壁运动普