血液系统疾病及贫血的诊断与治疗.ppt

5月大患儿的血常规，是否贫血？ 学习目标 能说出不同发育时期造血位点 能理解定义白细胞交叉点、髓外造血、生理性贫血等重要概念 能分析不同年龄阶段的血常规报告单 能对不同年龄阶段贫血做出诊断 1岁 小儿血液系统疾病单选题 7个月女婴，周围血白细胞总数10×109/L，分类：中性粒细胞0.72，淋巴细胞0.27，单核细胞0.01，以下哪个结论正确： A．总数不正确，分类正常 B．总数、分类均正常 C．总数、分类均不正常 D．总数正常，分类不正常 E．总数偏高，淋巴细胞偏低 D 血红蛋白的结构 6种血红蛋白肽链组合以及不同阶段比例 胚胎期 胎儿期 成人 HbGower1 Gower2 portland HbF HbA2 HbA (ζ2ε2) (a2ε2) (ζ2r2) (a2r2) (a2δ2) (a2β2) 胚胎12周 6月 90% 5~10% 出生时 70% 1% 30% 1岁 5% 2岁 2% 成人 2% 2~3% 95% 临床表现 1.一般表现： 皮肤黏膜苍白为突出表现，重度贫血时皮肤呈蜡黄色 易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓 临床表现 2.造血器官反应 骨髓外造血?肝脾淋巴结肿大 外周血出现有核红细胞、幼稚粒细胞 临床表现 3.各系统症状 a.循环和呼吸系统：呼吸加速、心率加快、脉搏加速、动脉压增高、毛细血管搏动； 重度贫血失代偿?心脏扩大、心前区收缩期杂音、充血性心力衰竭 b.消化系统：食欲减退、恶心、腹胀、便秘 c.神经系统：精神不振、注意力不集中、情绪易激动、头痛、昏眩、眼前有黑点、耳鸣 诊断要点 病史： 发病年龄 病程经过和伴随症状 喂养史 过去史 家族史