帕金森叠加综合征[文字可编辑].ppt

鉴别诊断 ? 3 、帕金森病 ? 4 、多系统萎缩中的 SOPCA SND ? 5 、进行性核上性麻痹 ? 6 、泌尿科疾病：前列腺增生症 治疗 ? 原则：无症状者不必治疗；有症状者应 治疗提高直立时的血压水平；对症治疗： 减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用 镇静剂 治疗措施 ? 心理治疗：悲观失望、情绪低落 — 鼓励， 教会患者自我保护动作 ? 物理治疗：头抬高 15-20 °，起床宜慢， 弹力袜、腹带 ? 高盐饮食：每日盐入量较正常人增加 4 克， 即达 8 — 10 克，适当大量饮水 治疗措施 ? 激素类药物 9-a- 氟氢可的松；增加水钠 潴留，开始 0.1-0.3mg ，以后每日可 1.0mg ，根据血压调整用量，副作用为 低钾与低镁 ? 非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成 消炎痛 75-150mg ，布洛芬 400mg 治疗措施 ? 拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明 ? a1 肾上腺能受体激动剂，米多君（管通）： 使动静脉一起收缩，增加外周阻力，提高血 压。不良反应有尿潴留、卧位高血压、瞳孔 扩大、头皮发麻、胸部不适、肢端疼痛 治疗措施 ? 利他林：提高大脑的兴奋性 ? 促红素：增加红细胞数量和血容量 ? 中医治疗：升脉饮、补中益气汤、升脉 稳压汤 纹状体黑质变性 （ SND ） ? 于 1961 年由 Adams 首先提出，帕金森病 患者尸检发现黑质、壳核、尾状核及苍白 球神经元的缺失和胶质细胞的增生 病理 ? 壳核萎缩，镜下见壳核和尾状核神经元脱 失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓 纤维减少。 5% 患者黑质神经元 Lewy 小体 临床表现 ? 年龄： 45 — 70 岁，平均 62 岁，病程 3 — 8 年 ? 特点：具帕金森病的某些特点，但发展较 快，多数对左旋多巴不敏感 临床表现 ? 单纯型 SND ：以帕金森综合征为唯一的 临床表现，主要表现为运动不能和肌强 直，极易误诊为 PD ? 混合型 SND ：除上述 PDS 症群外，伴有 小脑和自主神经功能损害的症状和体征 临床表现 ? 自主神经功能损害：最早出现的是性功 能障碍，最重要的表现是排尿障碍 71 ％ 的患者有尿失禁， 30 ％有尿潴留 ? 小脑症状： 肢体共济失调（ 35 ％），共 济失调步态（ 23 ％），眼球震颤（ 18 ％），意向性震颤（ 11 ％） 临床表现 ? 其他症状：锥体束征，吞咽和语言障碍 ， 肌阵挛，呼吸节律异常和睡眠呼吸暂停 综合征 影象学 ? 壳核萎缩， MRI T2 信号降低，程度与强 直正相关 ? 18F-dopa PET 显示豆状核摄取减少，尾 状核摄取也明显减少 鉴别 ? 根据肌强直、运动减少、构音障碍 等， 对左旋多巴不敏感， MRI 显示壳核明显 萎缩与帕金森病 鉴别。确诊需病理检查 治疗 ? 左旋多巴类制剂、多巴胺受体激动剂等 效果欠佳。 30 ％的患者早期对左旋多巴 类制剂有效 橄榄体桥脑小脑萎缩 ? 主要小脑、脑干、脊髓的变性 ? 分型：遗传型和散发型 病因和发病机制 ? 病毒感染；代谢缺陷；基因缺陷 ? 基因水平分型为 SCA1 、 SCA2 、 SCA7 型 病理 ? 小脑、桥脑、橄榄核萎缩，胶质增生 ? 小脑 Purkinje 细胞脱失 ? 橄榄脊髓束、皮质脊髓束、脊髓小脑束变性 ? 黑质、苍白球、红核变性 临床表现 ? 小脑症候群：为起始症状，多从双下肢 开始，表现为小脑性共济失调步态 ? 帕金森样症状：运动不能、肌强直及各 种形式的震颤 临床表现 ? 不自主运动：肌阵挛、肌挛性斜颈、舞 蹈－跳跃动作 ? 智能障碍：中晚期 ? 锥体系症状： 46 － 50 ％ 帕金森叠加综合征 一、概念 ? 帕金森病 ? 帕金森综合征 ? 帕金森叠加综合征 一、概念 ? 帕金森病是中老年人的慢性神经系 统退行性疾病，主要是中脑的黑质 神经元变性，使纹状体神经递质多 巴胺减少所致 帕金森病早期征兆 ? 嗅觉减退、便秘 ? 静止性震颤 ? 移动或行走困难 ? 动作变慢、写字渐小 ? 手臂摆幅小、面具脸 ? 抑郁 ? 睡眠障碍 帕金森综合征 一组在病理、发病机制、临床表现、诊断 和药物治疗等方面既有许多不同之处，又 有许多相似之处的临床综合征群 帕金森叠加综合征 具有典型的帕金森病症状和体征，又 伴有其它神经系统损害的症状体征的 一组临床综合征 二、 PD 与 PDS 分类 ? 1 、原发性帕金森病 ? （ 1 ）帕金森病 ? （ 2 ）少年型帕金森病 ? 2 、继发性帕金森综合征 ? （ 1 ）感染：脑炎 ? （ 2 ）药物：吩噻嗪、利血平、氟桂利嗪 ? （ 3 ）毒物：甲醇、 CO ? （ 4 ）血管病 ? （ 5 ）外伤 ? （ 6 ）其他：甲状腺功能减退、肝性脑病 ? 3 、遗传变性性帕金森综合征 ?