心脏彩超在法四术前及术后评价中的重要价值.ppt

法洛氏四联症 Tetralogy of Fallot 心脏彩超在术前及术后评 估中的重要价值 概述 ? 1888 年由法国医生 Etienne Fallot 详细描述 了其病理特点及临床表现，因此而得名。 ? 1 岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 ? 发病率：所有先心的 10% ① 室间隔缺损 ② 右心室流出道梗阻 ③ 主动脉骑跨 ④ 右心室肥厚 病因 （先心） 1. 胎儿发育的环境因素 : (1) 早期宫内感染， 妊娠前三个月患病毒或细菌感染 , 尤 其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2) 孕母大剂量放射线接触史、药物服用史 （抗癌药、 抗癫痫药等） (3) 孕妇代谢紊乱性疾病： 糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4) 妊娠早期酗酒、吸毒 (5) 其它： 母亲年龄过大等 2. 遗传因素： 具有一定程度的家族发病趋势，可 能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。 先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。 病理解剖 1 、室间隔缺损： ? 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致 2 、主动脉骑跨 ： 继发性 3 、右心室流出道梗阻 ： ? 是影响血液动力学变化的最主要 因素，具有决定性意义。 ? 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最 多见 4 、右心室肥厚 ： 常合并的畸形 右位主动脉弓（ 25% ） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常 病理生理 右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚 右向左分流 左室血氧饱和度 ↓ 室间隔缺损 全身血氧含量 ↓ 紫绀 代偿性红细胞 ↑ 、 血红蛋白 ↑ 血液粘滞度 ↑ 肺血流量减少 氧交换减少 ↓ 临床表现 1 、青紫 ? 其程度和出现的 早晚与肺动脉狭 窄程度有关 ? 血氧含量下降 → 活动耐力差 → 稍 一活动如啼哭即 出现气急、青紫 加重 临床表现 2 、蹲踞症状 → 缺氧缓解 ? 下肢屈曲 → 回右 心血量减少 ? 下肢受压 → 体循 环阻力增加 临床表现 3 、杵状指 ? 缺氧 → 指、趾端 毛细血管扩张增 生 → 局部软组织 、骨组织增生肥 大 → 指、趾端膨 大 临床表现 4 、阵发性缺氧发作 ? 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发 生该处肌部痉挛 → 一时性肺动脉梗 阻 → 缺氧加重 ? 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫 血、感染等 ? 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重 ，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 ? 年长儿常诉头痛、头昏 临床表现 5 、体格检查 ? 生长发育迟缓 ? 心前区略隆起 ? 胸骨左缘 2 、 3 、 4 肋间可闻及 Ⅱ - Ⅲ 级粗糙喷射性收缩期杂音 ( 右室流 出道狭窄 ) ? P 2 减弱或消失 ? 发绀持续 6 个月以上可见杵状指 并发症 ? 反复呼吸道感染 ? 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） ? 脑脓肿（ 2 岁以上者可发） ? 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏 斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣） 实验室检查 * 血红蛋白增加 * 红细胞增加 * 血黏度增加 辅助检查 1 、 X 线 ? 肺动脉段凹陷 ? 心尖圆钝上翘 “靴状心” ? 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理 辅助检查 2 、 ECG ? 电轴右偏 ? 右心室肥厚， 右室收缩期负 荷加重。 辅助检查 3 、超声心动图 ? 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上 ? 室间隔中断 ? 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄 ? 右室壁增厚、内径增大 ? 可见湍流信号从右室到 主动脉 UCG 术前评估 ? PA/AO 、骑跨率 ? 肺动脉横截面积 ? LVEDV/LVEDVI （ LVEDVI 30mL/m 2 是矫治 术后维持正常心输出量的最低标准 ） ? 左、右室大小 ? 右室流出道梗阻部位、程度 ? 合并畸形 辅助检查 4 、心导管检查及选择性右心室造影 ? 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣 环结构、肺动脉及其主要分支内径 情况 ? 分析冠状动脉情况 ? 评估右向左分流 治疗 1 、一般护理 ? 经常饮水 ? 预防感染 ? 即使补液 ? 防止脱水和并发症 治疗 2 、缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静： 吗啡 ⑷ 解除漏斗部痉挛： 普奈洛尔（心得安） ⑸ 纠正酸中毒 5 ％碳酸氢钠静脉 注 ⑹ 提高外周阻力，减少右向左分 治疗 2 、缺氧发作的预防： ? 以往有缺氧发作者，可口服心得安 ? 去除诱因：贫血、感染等 3 、 外科治疗 ? 年龄过小 —— 姑息分流术 ? 幼儿期 —— 根治术 治疗 ? 根治手术 室间隔修补 右室流出道加 宽 治疗 实施根治术的两个必要条件： ⑴肺动脉发育较好， McGoon 比值 ≧ 1.2 （正常值≧ 2.0 ），肺动脉指 数≧ 150mm 2 /m 2 （正常值 ≧ 330mm 2 /m 2 ） ⑵左心室发育够大，左心室舒张末