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医学科普·疾病知识文库:
维维生生素素BB66依依赖赖综综合合征征
人类的疾病有很多,为便于大家了解掌握,
本文收集整 了疾病
维生素B6依赖综合征的相关资料
以供大家参阅。
由于部分内容人类
尚未掌握或其他原因暂缺,敬请谅解。
维维生生素素BB66依依赖赖综综合合征征
别别名名::先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷
简简介介::维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇 (pyridoxine )、吡哆
胺 (pyridoxamine )、吡哆醛 (pyridoxal )和它们各自的5-磷酸化物。吡
哆醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作
为酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如
果缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生
方面的异常。 维生素B6依赖综合征 (vitamin B6 dependency syndrome )
是一种先天代谢酶-犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的
1%。此时维生素B6需要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在
妊娠反应期服用过大剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的
维生素B6 。
部部位位::全身
科科室室::小儿科
症症状状::婴儿需要较大量的维生素B6 精神依赖性 依赖症 婴儿需要较
大量的维生素B6 精神依赖性 依赖症 恶心与呕吐 腹泻 脑膜刺激
征 咽炎、舌炎、龈炎 淋巴结肿大
相相关关疾疾病病::维生素B6缺乏病 烟酸缺乏神经病 维生素D缺乏病 维生
素E缺乏病 其他类精神活性物质依赖
病病因因::维生素B6依赖综合征原因_ 由什么原因引起维生素B6依赖综合征
维生素B6依赖综合征 (vitamin B6 dependency syndrome )是代谢酶-
犬尿氨酶的结构及功能缺陷,其活性仅为正常的1%。此时维生素B6需
要量为正常小儿所需的5~10倍。有时由于孕母在妊娠反应期服用过大
剂量维生素B6,以致婴儿出生后仍需依赖较大量的维生素B6 。
维生素B6包括六种可以互相变换的吡哆醇 (pyridoxine )、吡哆胺
(pyridoxamine )、吡哆醛 (pyridoxal )和它们各自的5-磷酸化物。吡哆
醛5-磷酸盐是这一组中的重要部分,在脱羧作用及氨基转移作用中作为
酶系统的辅酶参与体内氨基酸、蛋白、脂类、核酸及糖原的代谢。如果
缺乏可致抽搐及末梢神经疾患。因此,维生素B6缺乏可致生化及生 方
面的异常。
症症状状病病史史::维生素B6依赖综合征症状_维生素B6依赖综合征有什么症状
在婴儿期,吡哆醇缺乏症的主要症状为全身抽搐,其他表现为末梢
神经炎、皮炎及贫血等。6个月以内的婴儿出生后如喂养食物中缺乏维
生素B6,可显示神经过敏、兴奋增多及频繁的全身性抽搐,导致抑郁、
嗜睡智力迟钝、振动觉及位置觉消失。同时常有胃肠道症状。当用异烟
肼治疗结核病时,可发生末梢神经变性病 (较多见于成人),以及皮肤
和粘膜炎症,如脂溢性及脱屑性皮炎、口腔炎、舌炎、眼炎等。
维生素B6依赖综合征多属遗传性疾患。
诊诊断断::维生素B6依赖综合征鉴别诊断_如何诊断维生素B6依赖综合征
诊断
婴儿期如遇不明原因的惊厥、贫血或慢性腹泻,若已排除低钙血
性、低血糖、低血钠及感染性疾病,即应考虑维生素B6缺乏或依赖病。
注射维生素B6100mg后抽擅停止可作为诊断依据。色氨酸负荷试验可以
明确诊断,其法如下:口服50~100mg/kg色氨酸液 (每次总量不超过
2g ),患儿尿中可出现大量黄嘌呤酸,正常人无此现象,但在维生素B6
依赖病者此试验可能阴性,血清及红细胞谷-草转氨酶降低。脑电图检查
有不正常频率及振幅改变的波形。
鉴别
此病需要与流行性脑膜炎鉴别:
突然寒战、高热、恶心、呕吐、流涕、鼻塞、咽痛、全身疼痛、头
痛加重。
面色苍白、四肢发凉、皮肤发花并有散在的小出血点、唇周及指端
青紫、唇周单纯疱疹。
烦躁不安、谵妄、昏迷或惊厥。
皮肤、粘膜瘀点典型或融合成瘀斑,血压明显下降、脉搏细速、脉
压差缩小。
颈项强直、角弓反张、克氏征和布氏征阳性。
瞳孔大小不等、边缘不整、对光反应迟钝、眼球常凝视。
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