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特发性肺纤维化 HRCT 诊断与鉴别诊断 主要内容 ? 特发性肺纤维化 1. HRCT- 解剖基础和基本病变 2. HRCT- 影像特点 3. HRCT- 鉴别诊断 4. 临床医生需要掌握 HRCT ? 特发性肺纤维化 (IPF) ? IPF 特指 原因不明 , 以普通型间质性肺炎 (UIP) 为特 征性病理改变,预后不良 , 慢性纤维化性间质性肺 病 ( IPF /UIP ) ,是特发性间质性肺炎 (IIP) 一种。 ? 美国学者以 IPF 命名 , 欧洲学者称之为隐源性致纤 维化性肺泡炎 (CFA) 。 弥漫性实质性肺疾病 ( DPLD ) 已明病因:职业性、环境 因素、放射性、药物性肺 疾病、结缔组织病等 特发性 间质性肺炎 ( IIP ) U I P I P F D I P Non- U I P 未明病因: PLAM , PLCH , PAP… 等 肉芽肿: 结节病等 RBILD A I P L I P C O P N S I P 弥漫性实质性肺疾病 分类 --2019 年 ATS/ERS IIP 临床诊断流程 胸部 HRCT 关键作用 病史 体检 实验室 胸片 肺功能检查 间质性肺炎? 胸部 HRCT 典型 UIP 临床资料符合 非典型 UIP 或 提示其它型 IIP 其 它 -ILD : 结 节 病 LAM-HIS-PAP 临床按 IPF/CFA 处理 开胸 肺活检 TBLB BAL 病理报告 - 符合 影像学 - 临床资料 治疗选择 ? 一、 HRCT - 解剖结构 HRCT 解剖结构 - 次级肺小叶 - 模式图 间质性肺疾病 胸部 CT 基本表现 ? 1 网状阴影(小叶间隔增厚,小叶间质增厚) ? 2 囊状阴影(蜂窝肺等) ? 3 支气管扩张、细支气管扩张 ? 4 实变影和磨玻璃样影 ? 5 小结节状影 1 网状阴影 定义:线状影 在不同的角度横断 , 相交,交织在一起,表现类似为 网状、 蜂窝状 影 - ( 小叶间隔增厚和小叶内间质增厚 )。 2 – 1 毛玻璃样影 肺组织病变密度浅淡增高但不掩盖病变区的肺纹理,称为 ( 毛)磨玻璃样改变 ,见嗜酸粒细胞肺泡炎、间质性肺炎、肺 泡蛋白质沉积症、 PCP…… 2-1 实变影 病变密度较高,称为 实变 影 ,(肺泡被细胞性和非细 胞性物充盈)病变区的肺纹理掩盖,可见支气管充气征
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