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双打击淋巴瘤的诊治进展
复旦大学附属肿瘤医院
肿瘤内科 郭晔
内容
MYC在DLBCL中的价值
双打击淋巴瘤的定义
双打击淋巴瘤的预后
双打击淋巴瘤的治疗
MYC/BCL2 共表达淋巴瘤
MYC在DLBCL中的价值
MYC在B细胞分化中的表达
BL和DLBCL的比较
Feature BL DLBCL
Architecture Cohesive Variable
Starry sky pattern As a rule Sometimes
Cell size Medium Large
Chromatin distribution Coarse Fine
Proliferation (Ki67) > 95% Variable, more often < 95%
CD10 Almost always 30%
BCL2 protein expression Negative/weak Variable
MYC translocation > 90% (IGH) 5%-14% (IGL and non-IG)
BCL2/BCL6 translocation No 50%-70%
Complex karyotype No Yes
MYC失调在DLBCL中的表现
Translocations (5-14%)
﹣IG gene (heavy chain or light chain)
﹣non-IG partner genes (PAX5, BCL6, BCL11A, ICAROS49,
and BTG1)
Amplifications
﹣Increased MYC copy numbers
Point mutations
Protein expression
﹣28-41% in DLBCL without MYC abnormality
MYC基因易位的预后指导意义
135例DLBCL接受R-CHOP方案治疗,其中MYC基因易位为12例(8.8%)
Savage KJ, et al. Blood 2009;114:3533
MYC基因易位是独立的预后不良因素
Savage KJ, et al. Blood 2009;114:3533
伙伴基因的影响
Johnson NA, et al. Blood 2009;114:2273
伙伴基因的影响
Pedersen MO, et al. Eur J Haematol 2014;92:42
解救化疗+ 自体干细胞移植
CORAL研究中,161例复发/难治性DLBCL接受R-ICE/R-DHAP方案解救
治疗,其中MYC基因易位为28例(17%)
Cuccuini W, et al. Blood. 2012;119:4619
双打击淋巴瘤的定义
经典:根据MYC/BCL2/B
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