新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症.doc

新生儿黄疸和婴儿肝炎综合症 1.生理性黄疸特点为：①一般情况良好；②足月儿生后2-3天出现黄疸，4-5天达高峰，5-7天消退，最迟不超过2周；早产儿黄疸多于生后3-5天出现，5-7天达高峰，7-9天消退，最长可延迟到4周；③在生后的最初4-5天，大多数新生儿都有一个血清胆红素上升的高峰时期，从出生时脐血胆红素26μmol/L(1.5mg/dl)，每日血清胆红素升高＜85μmol／L(5mg／d1)，至生后4-5天可达102-205μmol/L(6-12mg/dl)。即使在正常情况下血清胆红素水平也超过成人。成人胆红素＞34μmol/L(2mg/dl)可以看到皮肤、巩膜的黄染，新生儿由于毛细血管丰富，胆红素＞86-120μmol/L(5-7mg/dl)才出现黄疸。 现在，不少儿科使用的经皮黄疸仪测值与检测血清胆红素不同，和黄疸指数（正规医院基本淘汰）也是两个概念。经皮黄疸仪选择不同的检查部位，得到的测值并不相同。额部(头) 的胆红素值与血清胆红素值最为接近，是较为有效的检查部位，但本身存在差异。测值高低只能依全身临床情况仅供参考。 造成新生儿生理性黄疸的原因很多，主要强调新生儿肝功能欠成熟，肝脏对胆红素的转化能力有限，这是肝性因素。此外，由于胎儿在子宫内处于低氧环境，因此红细胞生成过多，出生后相对过剩，出生后红细胞破坏增多，生理性溶血也是一个导致生理性黄疸的重要因素，这是肝前性因素。 出生15-20天黄疸不退，可以先停母乳3-7天左右（每天把母乳挤出来丢弃或给其他小儿吃也行），如停3-5天就开始退黄，可能是“母乳性黄疸”；如果停了一个星期不退，那就要考虑其他病理性黄疸，但这些必须要专业医师掌握。可以用新生儿肝炎综合征来概括了解，新生儿肝炎综合征是由多种原因引起的，主要病理改变为非特异性多核巨细胞形成的一种新生儿疾病。主要表现为黄疸、预后较佳，多数病例为产程中或产后感染引起。少数病例与先天性代谢缺陷有关。部分病例病因不明。 2.病理性黄疸特点为：①生后24小时内出现黄疸；②血清胆红素足月儿＞205-221μmol／L(12-12.9mg／d1)、早产儿＞257μmol／L(15mg／d1)，或每日上升超过＞85μmol／L (5mg／d1)；③黄疸持续时间足月儿＞2周，早产儿＞4周；④黄疸退而复现；⑤血清结合胆红素＞34μmol／L(2mg／d1)。具备其中任何一项者即可诊断为病理性黄疸。 3.婴儿肝炎综合征，简称婴肝征，实际上是一组肝内病变和临床征侯群：①于婴儿期内起病；②黄疸（肝细胞性）③肝肿大、肝质地异常；④血清丙氨酸转氨酶（sALT）值增高。其病因复杂。一旦病因明确，则作相应病因诊断，不再称婴肝征。 根据发病机理，肝炎综合征黄疸可分为以下三个类型。 　　(1)溶血性黄疸：由于红细胞在短时间内大量破坏，释放的胆红素大大超过肝细胞的处理能力而出现黄疸。血清中胆红素的增高以间接胆红素为主。 ①血管外溶血（如大血肿）和同族免疫性溶血（如输血不当；Rh和ABO溶血）。 ②重症感染皆可致溶血，如宫内感染主要的病原体为STORCH。S-梅毒Syphilis；T-弓形体Toxoplasmosis；O-其他—包括乙肝HBV、丙肝、柯萨奇病毒CBV、人类免疫缺陷病毒HIV、人乳头瘤病毒HPV、人类细小病毒B19、水痘带状疱疹病毒等微生物；R-风疹病毒RV；C-巨细胞病毒CMV；H-单纯疱疹病毒HSV。一般认为只有孕早期的活动性感染才能引起胎儿在宫内感染。此外，还常见于痘－带状疱疹病毒（VZV）、EB病毒（EBV）、腺病毒、ECHO病毒、EB病毒、细小病毒B19和梅毒螺旋体、细菌感染（各种败血症、李司忒氏菌）、霉菌（毛霉菌、念珠菌）等，这些病原体可通过胎盘感染胎儿，亦可在产程中或产后感染，少数病因不明。 ③肠肝循环增加，如母乳性黄疸是一种特殊类型的病理性黄疸，是由于母乳中β-葡萄糖醛酸苷酶含量多、活性高，使新生儿小肠对胆红素的回收增多而引起的黄疸；还有先天性肠管闭塞、巨结肠、幽门肥厚、饥饿等胎粪排泄延迟，使胆红素吸收增加。 ④血红蛋白肽链数量和质量缺陷，如α地中海贫血等血红蛋白病。红血球膜异常，如葡萄糖-6-磷酸脱氢酶、己糖激酶缺陷等。 　　(2)肝细胞性黄疸：由于肝细胞广泛损害，处理胆红素的能力下降，结果造成间接胆红素在血中堆积；同时由于胆汁排泄受阻，致使血流中直接胆红素也增加。由于血中间接、直接胆红素均增加，尿中胆红素、尿胆原也都增加。缺氧窒息、缺氧缺血性脑病、肝炎、肝硬化、药物、甲低及酶缺陷引起的黄疸属于这类。 　　有关酶的缺陷引起的黄疸属肝脏摄取或结合胆红素的功能低下，可以用酶诱导剂，预后良好。主要有： ①Crigler-Najjar综合征：即先天性尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）缺乏。I型属常染色体隐性遗传，酶完