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新生儿肾脏先天性发育异常金 科湖南省儿童医院放射科肾剖面示意图左侧肾盂输尿管重复畸形左重复肾盂畸形右双肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾盂、肾盏、输尿管畸形右肾缺如左肾缺如右肾缺如，左肾扩张、积水异位肾交叉肾盆肾马蹄肾马蹄肾右侧小肾畸形左侧先天性小肾畸形及大体标本左肾发育不良 类 型肾数目异常 肾缺如 额外肾肾结构异常 肾发育不全 多囊肾（婴儿型、成人型） 单纯性肾囊肿 髓质海绵肾 多房性肾囊性变 肾多房性囊肿肾位置、形态及旋转异常 融合肾 异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾） 肾旋转异常新生儿肾脏的特点 肾皮质更薄 髓质锥体更为明显 右肾位置较低 更趋于球形影像学检查方法 泌尿系平片(KUB)： 最常用的检查方法 能观察肾脏大小、形态及位置 显示结石、钙化及腹部包块等征象影像学检查方法 分泌性尿路造影(IVU) 观察泌尿系的解剖结构和功能状况，为小儿泌尿系疾病造影检查首选而常用的基本方法。 但出生后两周内的新生儿其肾脏滤过率低且浓缩功能差，IVU的使用价值有限。 IVU Patient Preparation:None Contrast:Nonionic, dose is 2 cc/kg or 1 cc/pound of patient weight Technique:Scout filmAsk is patient is allergic to contrastInject contrastIf patient has known reflux, consider placing a catheter in the bladder to keep the bladder empty so reflux does not mimic renal function Views to Take:Immediate film of kidneys5 minute supine to see the renal collecting systems15 minute prone to see ureters. Take a post void film if requested by the clinical service.影像学检查方法 逆行尿道造影 逆行肾盂造影 经皮肾盂穿刺造影 超声检查 放射性核素检查 CT扫描 MR尿路成像（MRU） 肾缺如概 述500－1500活产中见一例。对侧肾功能正常，可无任何临床症状。左侧多于右侧。80％同侧输尿管和膀胱三角缺如。单侧肾缺如（孤立肾） 影像学表现IVU：一侧肾盂未显影，局部密度于注药后未见增浓。孤立肾大多解剖、功能正常。CT 、MR表现：患侧肾窝内无肾影，有肝、胰腺、肠管等充填。肾发育不良概述：　少见，　可单独发生或并发于其它发育畸形，　发育不良的肾可以实性或囊性为主。组织学特点: 存在原始导管、不成熟肾小管、肾小球、软骨巢、过量的纤维组织及囊性结构，肾内可含不等量的正常肾成分。肾发育不良 分类: 肾不发育 发育不完全性肾发育不良 多房性肾囊变或多囊性肾发育不良 肾发育不良肾不发育 　Potter综合症　睑裂间距增宽、鼻扁平、小下颌、耳大而位置低，皮肤干燥松弛，手相对大并呈爪型，下肢常呈弓状，髋、膝关节过度屈曲，可有并趾畸形 。肾发育不良肾不发育影像学表现 患肾仅为一小块组织，IVU示患肾不显影，无肾盂、肾盏。逆行造影示输尿管近端为盲端，远侧细小，可有异位开口。对侧肾有时发育异常或缺如。肾发育不良发育不全性肾发育不良 概 述　 非遗传性畸形 　病变可为单侧或双侧，双侧肾发育不良生后不久可因尿毒症而死亡，单侧新生儿期无明显症状。 肾发育不良发育不全性肾发育不良　临床病理特点患肾一般低位，甚至进入盆腔。肾体积小，一般在正常肾的50％以下，外形可为实质瓣状，肾蒂血管细短。肾小球及肾小管数目减少，但发育及分化正常。约75％伴患侧输尿管畸形，约50％伴输尿管异位开口，其它畸形包括输尿管囊肿、输尿管细小、巨输尿管。肾发育不良发育不全性肾发育不良影像学表现IVU表现：⑴靠近脊柱或低位异位的小肾，外形不规则，失去正常轮廓，肾盂呈三角形或壶腹形，肾大盏常缺如，肾小盏呈棒状，输尿管多扩张迂曲；⑵肾功能低下，肾显影淡薄，约85％的病例不显影；⑶健侧肾呈代偿性增大。输尿管闭锁可由逆行肾盂造影显示。没有输尿管阻塞的患儿行排泄性膀胱造影时，造影剂可返流至肾实质内并勾出小囊肿，为肾发育不良的特点。肾发育不良发育不全性肾发育不良左肾发育不良右肾发育不良肾发育不良多囊性肾发育不良无家族遗传倾向，常合并其它泌尿系畸形。新生儿期腹部出现肿块是最常见的症状。患肾呈不规则分叶的多数囊肿或呈葡萄状，几乎看不到肾实质。 肾发育不良 多囊性肾发育不良影像学表现IVU表现：　患肾不显影，在肾显影期，肾区相对性密度减低