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基底动脉尖综合征的诊断和治疗 长海医院神经内科 张社卿 基底动脉的解剖学 双侧椎动脉均自锁骨下动脉第一段发出，向上穿过上六个颈椎的横突孔，再绕环椎侧块，经枕骨大孔入颅，两根椎动脉逐渐向中线靠近，在桥脑下缘合成基底动脉。基底动脉行经桥脑腹侧，在桥脑上缘分成大脑后动脉两个终枝。基底动脉的分支自上而下依次为大脑后动脉、小脑上动脉、数对脑桥支、迷路动脉、小脑前下动脉。 基底动脉尖的解剖学 狭义基底动脉尖专指基底动脉分成两根大脑后动脉处的顶端（top）；广义的基底动脉尖则泛指大脑后动脉和小脑上动脉之间约1.5cm之间的一段。基底动脉顶端向上发出一条中线血管分成两支供应双侧丘脑，向背侧发出中脑旁中央支，供应双侧大脑脚内侧面、动眼神经根丝、管周灰质（包括中脑网状结构和动眼神经核）。 大脑后动脉的解剖 大脑后动脉在脚间池内行向外侧，环绕大脑脚转向背侧面；越过海马旁回钩，沿海马沟向后直到胼胝体压部的的后方进入距状沟始段，分为两终支：顶枕动脉和距状沟动脉。大脑后动脉始段和小脑上动脉平行向外，两者之间夹有动眼神经根丝。大脑后动脉在颞叶下面和内侧面依次分出颞下前、中、后动脉。 基底动脉尖综合征的病因学 一般为栓塞性（根据Sato的资料，13例中至少有8例为栓塞，占61%），栓子来源于心脏（房颤、房室传导阻滞、心律失常）或近端椎基底动脉系统。也可在动脉硬化的基础上形成血栓。其他危险因素有糖尿病、梅毒、饮酒等。 临床表现 梗死的范围取决于栓子的大小、堵塞部位、侧枝循环代偿情况和栓子最后停留何处。 该综合征的临床表现甚为广泛，差异颇大。主要可归纳为以下两部分： 一、脑干首端梗死 二、大脑后动脉供血区梗死 三、小脑梗死 一、脑干首端梗死的表现 觉醒状态下降、幻觉、注意力和行为异常 眼球运动障碍和瞳孔的异常 偏侧投掷症和运动异常 觉醒状态下降 丘脑、中脑首端梗死影响脑干网状结构上行激活系统，常有觉醒状态的下降，可表现为嗜睡、昏睡、白天睡眠过多，重者可有昏迷；也可出现一过性意识丧失。 注意力下降，行为异常：病人可有幻觉，多在黄昏时出现，患者对幻觉的描述很生动，常能见到红颜色、动物、一些复杂的曲线等。（影响到间脑、中脑的病变也能引起幻觉，这一病理生理基础尚难以完全阐明）。回答问题古怪，答非所问，远离现实。 眼球运动障碍和瞳孔异常 眼球运动障碍属于核性眼肌麻痹，以垂直性运动障碍最为多见；不完全的动眼神经麻痹可表现为一侧或双侧眼球向下注视、反侧偏斜、斜视；因外展神经不受累及，可出现双眼球分离（divergence）. 动眼神经副核（E-W 核）受累时，常有瞳孔的异常，如瞳孔散大、瞳孔偏离中心（虹膜移位）、瞳孔形状不规则等，对光反应迟钝。若一侧瞳孔散大且患者昏迷时则需要与天幕疝鉴别。？ 偏身投掷与异常运动 Castaigne报道28例基底动脉尖综合征患者，有7例出现运动异常，好发于面部和上肢，表现为阵挛和手足徐动症；累及底丘脑核和红核时可出现偏身投掷症。通常在偏瘫前和偏瘫恢复后出现，偏瘫时消失。 二、大脑后动脉供血区梗死 这一组症状不是该综合征的常见表现，只要双侧后交通动脉发育良好，一般不会出现症状。若后交通动脉发育不全，则可出现一侧或双侧PCA供血区的梗死。 单侧受累可出现偏盲、象限盲，累及颞叶海马时可有近记忆力损害；双侧受累时可有视觉失认、视物变形、行为异常、谵妄、运动和感觉障碍等等。 基底动脉尖端综合征的特征表现 觉醒状态下降——多睡、嗜睡、昏睡、一过性昏迷、持续性昏迷 动眼神经麻痹 意识无丧失者可查知无明显肢体瘫痪，病理征大多为阴性。 影象学特征表现：丘脑梗死，特别在丘脑中心区，多数围绕板内核，双侧梗死可见蝶形低密度（butterfly hypodensity）;其次为中脑、桥脑、枕叶、甚至小脑的梗死。 基底动脉主干狭窄或闭塞的表现 基底动脉主干狭窄或闭塞常造成旁中央支（paramedian branch)的闭塞，导致脑干不同层面腹侧中线旁的梗死，出现双侧瘫痪、假性球麻痹、病理征。颅神经核及其根丝或可免于受累。 脑干局限性病变不出现交叉性体征者也不少见。 * *