系统性红斑狼疮的诊断及治疗[可修改版].pptVIP

系统性红斑狼疮的诊断及治疗 流行病学特点 1、在某些亚裔人种中多发（菲律宾 和中国发病率高于马来西亚和日 本） 2、西班牙人发病率较高 3、美国本土因地，印第安人发病率 高于白人 4、非洲大陆发病率比预想的高 发病原因 １、感染因素：细菌、病毒等 ２、自身免疫紊乱 ３、环境因素：如紫外线、化学物质 ４、遗传因素 ５、性激素失调 与SLE相关的环境因子 肯定有关的： 紫外线、感染（细菌，病毒） 很可能有关的： 化学物质：肼类、酒石酸、食物色素、染发剂 (含芳香族胺) 、 其他芳香族胺 食 物：含补骨脂素的（芹菜，无花果，欧芹，防风） 含联胺基团的（蘑菇，烟熏食物） 含L-刀豆素的（苜蓿，豆荚类） 精神因素：心理压力 可能有关的： 烟草（含联胺、芳香族胺），氯化乙烯， 石棉，硅石， 硅酮多聚物，免疫接种 遗传因素与SLE的关系 1. 家族发病的倾向 2. 同卵双生子SLE患病率25-70% 3. 异卵双生子SLE患病率1-3% 4. HLA、TCR基因参与 * 普通人群40-70/10万人 系统性红斑狼疮的发病机制 免疫系统 遗传 环境因素 体液免疫 自身免疫异常 抗原 性激素 细胞免疫 T抑制细胞 T辅助细胞 “失能” 细胞因子 B细胞 自身抗体产生 免疫复合物形成 SLE发病 系统性红斑狼疮的临床表现(1) 疲劳 发热 消瘦 关节炎 关节痛 皮肤损害 光过敏 黏膜损害 脱发 胸膜炎 肺损害 心包炎 症 状 发病时 (%) 病程中(%) 65 36 20 44 77 53 29 21 27 16 7 13 90 80 60 63 85 78 58 52 71 30 14 23 雷诺现象 血小板减少 心肌炎 血管炎 肾损害 肾病综合征 中枢神经受损 胃肠道病变 胰腺炎 淋巴结肿大 肌炎 系统性红斑狼疮的临床表现(2) 症 状 发病时 (%) 病程中(%) 33 2 1 23 38 5 24 18 1 16 3 60 6 3 56 74 11 54 45 2 32 3 系统性红斑狼疮的自身抗体 抗 体 敏感性（%） 特异性（%） 抗核抗体 (ANA) dsDNA抗体 组蛋白抗体 核蛋白抗体 Sm抗体 U1-RNP抗体 SS-A (Ro) 抗体 SS-B (La) 抗体 磷脂抗体 类风湿因子 PCNA抗体 膜DNA抗体 核小体抗体 抗端粒酶抗体 80 95 50 50 99 87-94 70 40 75 30 95 97 97 87 99 70 30-80 58 25 50 25-35 15 20-40 25 5 80 85 71 SLE的分类诊断标准 (ACR, 1997) 1、颊部红斑 2、盘状红斑 3、光过敏 4、口腔溃疡 5、关节炎 6、浆膜炎： 胸膜炎或心包炎 7、肾损害： 尿蛋白0.5/24小时或3+或细胞管型 8、神经系统异常：抽搐或精神病 9、血液学异常： 溶贫或白细胞4000/mm3 或淋巴细胞1500或血小板 103/mm3 10、免疫学异常： dsDNA抗体+或抗心磷脂抗体+ 或Sm抗体+ 11、抗核抗体阳性 * 以上11项中先后或同时至少4项阳性者可诊断。 敏感性97％ 、特异性89％ SLE患者ANA阴性的可能原因 1. 严重肾病综合征引起低蛋白血症，抗体水平低 2. 静脉穿刺时溶血现象，使白细胞核抗原与抗体结合 3. 前带现象（循环抗原过量） 4. 应用免疫抑制剂治疗 5. 诊断错误 6. 技术操作 7. 实验方法的敏感度低 （用Hep-2细胞系或KB细胞系作底物比用鼠肝作底物 的敏感度高） 老年SLE的临床特点 1. 起病多隐匿 2. 首发症状多为发热、乏力和体重下降等非特异 性症状 3. 面部蝶斑、肾脏和神经系统受累的发生率低 4. 肺部受累(如肺炎和间质纤维化)的发生率较高 5. 对糖皮质激素反应良好 亚急性皮肤型红斑狼疮 1. 皮疹特点: