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自身免疫性溶血性贫血 锁定 编辑 本词条由 好大夫在线 提供专业内容并参与编辑 王文生 (主任医师 ) 北京大学第一医院血液内科 自身免疫性 溶血性贫血 （Autoimmune hemolytic anemia ，AIHA）系体内免 疫功能调节紊乱，产生自身抗体和（或）补体吸附于红细胞表面，通过抗原抗体 反应加速红细胞破坏而引起的一种溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血可分为根 据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型和冷抗体型。 西医学名 自身免疫性溶血性贫血 英文名称 Autoimmune hemolytic anemia ，AIHA 所属科室 内科 - 血液内科 主要症状 贫血 ，头晕等 主要病因 系统性红斑狼疮，类风湿性关节炎，淋巴增殖病，感染，肿瘤 传染性 无传染性 目录 1 疾病分类 2 疾病病因 3 发病机制及病理生理 4 临床表现 5 实验室检查 6 诊断与鉴别诊断 ? 诊断 ? 鉴别诊断 7 疾病治疗 ? 病因治疗 ? 糖皮质激素 ? 达那唑 ? 免疫抑制剂 ? 大剂量静注丙种球蛋白（ IVIG ） ? 脾切除 ? 血浆置换 ? 输血 ? 其他 8 疾病预后 9 疾病预防 1 疾病分类 根据抗体作用于红细胞膜所需的最适温度，可分为温抗体型（ 37℃时作用最 活跃，不凝集红细胞，为 IgG 型不完全抗体）和冷抗体型（ 20℃以下作用活跃， 低温下可直接凝集红细胞， 为完全抗体， 绝大多数为 IgM）。还有一种特殊的 IgG 型冷抗体即 D-L 抗体（ Donath-Landsteiner antibody ），在 20℃以下时可结合 于红细胞表面，固定补体，当温度升高至 37℃时，已结合在红细胞上的补体被 依次激活，导致红细胞破坏而引发“阵发性寒冷性血红蛋白尿”（ paroxysmal cold hemoglobinuria, PCH）。温抗体型 AIHA 的靶抗原以 Rh抗原最多见，冷抗 体型的抗原多为 Ii ，PCH时以 P 抗原为主。 根据是否存在基础疾病，温、冷抗体型溶血均可分为原发和继发两大类。 2 疾病病因 原发性温、冷抗体型自身免疫性 溶血性贫血 不存在基础疾病。 继发性温抗体型自身免疫性 溶血性贫血 常见的病因有：①系统性 红斑狼疮 （SLE），类风湿性关节炎 ；②淋巴增殖病： 淋巴瘤 、慢性淋巴细胞 白血病 （CLL） 等；③感染： 麻疹 病毒、 EB病毒、巨细胞病毒等；④肿瘤： 白血病 、胸腺瘤 、 结肠癌 等；⑤其他： MDS、炎症性肠病 、甲状腺疾病 等。 继发性冷抗体型自身免疫性 溶血性贫血 常见的病因有： B 细胞 淋巴瘤 、华氏 巨球蛋白血症 、慢性淋巴细胞 白血病 （CLL）、感染（如支原体 肺炎 、传染性单 核细胞增多症 ）。 继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有： 梅毒 、病毒感染等。 3 发病机制及病理生理 尚未阐明，病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发 AIHA 或原发性 AIHA 可能 通过遗传基因突变和（或）免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相 应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。 1）遗传素质：新西兰黑鼠是 AIHA 的动物模型，较易产生抗红细胞抗体，出 现 溶血性贫血 的表现，酷似人类的 AIHA，抗体产生与体内 CD5+B细胞