自身免疫性肝病.docx

Q Q Q 自身免疫性肝病(Autoimmune liver disease AILD)诊治进展 分类 ?自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases, AILD) ? 1＞以肝炎为主型即自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, /H) 2、以胆 系损害及胆汁淤积为主型原发性胆汁性肝硬化PBC、原发性硕化性胆管炎 PSC 3、 Primary biliary cirrhosis Granulomatous lymphocytic cholangitis Central vein hepatitis Autoimmune hepatitis Lymphoplasmacytic in filtrate Sclerosing cho langitis Periductal “onionskin” fibrosis Large duct■ sclerosing cholangitisSclerosing cholangitisBiliary strictures and dilatation Large duct ■ sclerosing cholangitis Sclerosing cholangitis Biliary strictures and dilatation Primary biliarycirrhosis Small ductsclerosingcholangitis Duodenum Q ? 临床表现、实验室检查、影像学检查 ? 为间歇进展性慢性肝病主要特征包括轻重不一的肝 炎症状 ?临床表现多种多样，疲之、 皮肤瘙痒及女性月经过少。 病。 嗜睡、小关节痛、肌肉酸痛、 可同时合并其他自身免疫性疾 ?免疫学异常高球蛋白血症，自身抗体阳性，汇管区周围 肝细胞炎性病变（界面性肝炎）突出，对皮质激素及免疫抑 制剂治疗的疗效反应好， 兰 AHSSS AIH痔雷 ? ■ U. K M ■ N A 斑 宇 S： zjt A 口 ￡ XV XV cg XV 9 iw 壬 |- 9 壬 里护Al工益 ￥gAIH PBC ?PBC为胆汁淤积性慢性肝病主要特征为肝内小胆管进行 性非化脓性炎性破坏及自身免疫特征o ?PBC患病人群中95%为成年女性 ?临床表现：无症状性胆汁淤积症见于40%-60%的PBC患 者中。 ?出现症状者的主要临床特征为疲乏肝区不适肝脾肿大黄 疸偶有合并黄斑瘤多数(72.4%)合并有肝外自身免疫病的 表现。其中部分病例24.1%可以以肝外表现作为PBC首 发症状而先于肝病的症状。 cI娜［駆縊 局朋隣濾轉訓械艙上皮肉翔III朋戢性好靴/颗碾幽靴■肝内凰菅消知 c I娜［駆縊 局朋隣濾轉訓械 艙上皮肉翔 III朋戢性好靴/颗 碾幽靴■肝内凰菅消知50% PBC组织学分类 表1 PBC的姐级学分类系统 m胆林肝軌 耳生肺釉 Abnormal ALP Confirmation ALP of liver origin Abnormal GGT or/and Total Bilirubin or/and Total Cholesterol Rule out drug history ? Discontinue and observe ? Drug history ? Discontinue and observe NormalMie ductsUltQsound.__-Dilated bile duct(s)|Pattern suggestive of infiltrationBiopsy ?AMA positiveAMA negative▼Focal lesionyesProbable PBCJ Confirmation of disease Biopsy nd histological stage Definite PBCOccasio nglAIHPBCProbable PBCIHBD stoneRCTor/and MRILiver neoplasmNormalMRCPStrictureBiopsyPSCSSC Normal Mie ducts UltQsound.__- Dilated bile duct(s)| Pattern suggestive of infiltration Biopsy ? AMA positive AMA negative ▼ Focal lesion yes Probable PBC J Confirmation of disease Biopsy nd histological stage Definite PBC Occasio ngl AIH PBC Probable PBC IHBD stone RCTor/and MRI L