淋巴造血系统疾病.pptx

第九章淋巴造血系统疾病一. 概 述 胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴结造血器官造血系统出生后主要为骨髓，疾病时髓外造血贫血，白细胞减少症，血小板减少症血液减少量的改变淋巴结反应性增生白细胞增多症增加血小板增多症造血系统疾病恶性淋巴瘤, 白血病质的改变组织细胞和树突状网状细胞肿瘤淋巴结低倍镜结构淋巴小结皮质区髓质区淋巴结皮质区与髓质区淋巴滤泡生发中心滤泡生发中心黑箭头所指为中心母细胞，黄箭头所指是浆母细胞Ag前T 细胞T1 细胞T 免疫母 细胞T2 细胞淋巴浆细胞样细胞干细胞B 免疫母 细胞浆细胞前B 细胞B1 细胞B 2 细胞中心母细胞 中心细胞淋巴细胞的转化Ag二. 恶性淋巴瘤的基本概念淋巴结内恶性淋巴瘤：原发于 (malignant lymphoma)淋巴组织的恶性肿瘤淋巴结外2.某一阶段淋巴细胞的单克隆增生—T细胞和B 细胞的分化被阻断. 3 .免疫系统免疫细胞的恶性肿瘤—即淋巴细胞及其前体的肿瘤,常有免疫功能异常,如血清Ig升高绝大多数为B细胞4. 肿瘤细胞的起源少数为T细胞NK细胞 罕见三. 恶性淋巴瘤与淋巴细胞白血病之间的关系——存在重叠，并组成一个连续的系谱初始局部为结节状 即骨髓内异常淋巴细胞弥漫性增生，累及周围血可发展为淋巴细胞性白血病淋巴瘤髓样肿瘤出现白血病像四.恶性淋巴瘤分类及恶性程度霍奇金淋巴瘤BTNK/T恶性淋巴瘤分两大类 非霍奇金淋巴瘤惰性淋巴瘤(低度恶性)淋巴瘤的恶性程度侵袭性淋巴瘤(中度恶性)高度侵袭性淋巴瘤(高度恶性)1、大多数淋巴瘤是B细胞起源的（80－85％） 其余为 T细胞性 NK细胞少见 免疫表型：B细胞－CD10 CD19 CD20 表面Ig T细胞－ CD2 CD3 CD4 CD7 CD8 NK细胞－ CD16 CD56 幼稚B和T细胞—TdT（+） 髓样细胞CD13 CD14 CD15 CD64（+）2、B细胞性淋巴瘤分为弥漫性和滤泡性3、淋巴瘤常出现免疫缺陷，免疫缺陷易患淋巴瘤4、各种淋巴瘤都是单克隆性肿瘤5、NHL诊断时以有播散须全身治疗 早期HL可通过局部治疗而痊愈霍奇金淋巴瘤原称霍奇金氏病 (Hodgkin’s disease , HD)1.临床上病变往往从一个或一组淋巴结开始,逐渐 由邻近的淋巴结向远处扩散.基本特点2.原发于结外的霍奇金淋巴瘤极少见.3.瘤细胞成分多样,含有一种独特的瘤巨细胞 即Reed-Sternberg 细胞(R-S细胞).4.常有多量的反应细胞浸润和纤维化霍奇金淋巴瘤基本特点病理变化部位: 早期颈部和锁骨上淋巴结最为常见 ,其次为纵隔和腹 膜后、主动脉旁淋巴结，晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼观：病变淋巴结肿大，早期无粘连，可活动。随着病 情的发展，相邻的淋巴结相互粘连，有时，直径可达 10cm以上，不易推动，随着纤维化的增加，肿块由软 变硬。肿块往往呈结节状，切面灰白色呈鱼肉状，可 有黄色的灶性坏死。肿瘤成分镜下观：反应成分肿瘤细胞 1.镜影细胞（mirror image cell）:瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，双核，核圆形或椭圆形，相对排列，彼此对称，染色质粗糙，沿核膜聚集呈块状，核膜厚而清楚，核内有一非常大的、嗜酸性的核仁，周围有空晕。2.单核R-S细胞（见图）3.变异R-S细胞 腔隙型细胞（陷窝细胞）：40-50um，胞浆丰富空亮，核多叶而皱折，染色质稀疏，核仁多个，较典型的R-S细胞小。 “爆米花细胞”：为多核细胞，细胞核皱折形成多叶状，染色质细，核仁大，多个，胞浆淡染。 多形性或未分化的R-S细胞：瘤细胞体积及核体积都较大，大小不规则，核内染色质粗，有明显大核仁。核分裂相多见。非肿瘤成分 反应性成分组成的背景可反映机体对肿瘤的免疫状 态，与本病的分型和预后有十分密切的关系。淋巴细胞，浆细胞嗜中性白细胞嗜酸性白细胞组织细胞，上皮样细胞炎性细胞随病情变化逐渐减少纤维组织随病情的变化逐渐增多纤维间质嗜酸性无定型物质霍奇金淋巴瘤的组成成分 肿瘤细胞成分----霍奇金细胞。反应成分----小淋巴细胞，嗜酸性细胞，吞噬细胞等。嗜酸性白细胞霍奇金淋巴瘤的组成成分肿瘤细胞淋巴细胞典 型 镜 影 细 胞 诊断性 R- S 细胞，细胞大，圆或卵圆形，胞界清楚。胞浆丰富，淡伊红或嗜双色性，核圆形，卵圆形或不规则形，双核，呈镜影样对称排列（镜影细胞），核膜较厚，核仁大，圆形，红染。非 典 型 镜 影 细 胞单 核 R—S 细 胞核分裂核分裂单核R—S细胞及干尸细胞单个核双核仁单核R-S细胞干尸细胞淋巴细胞腔 隙 细 胞爆 米 花 细 胞多 倍 体 型 R- S 细 胞。胞浆 嗜 碱 性，核 呈 分 叶 状。WHO分类 结节性淋巴细胞为主型 经典性 结节硬化型 淋巴细胞为主型 混合细胞型 淋巴细胞消减型结节性淋巴细胞为主