ebv及传染性单核细胞增多症.pptxVIP

Ebstein-Barr virus (EBV)21相关疾病病原学ContentsEBV1964年；Epstein & Barr；Burkitt lymphoma人类疱疹病毒4型自然界广泛分布，人群普遍易感生物学性状：基本结构：核样物，衣壳，囊膜；双股线性DNA；嗜B淋巴细胞的病毒；抗原系统：潜伏期抗原：EBV核抗原（EBNA）：所有EBV感染和转化的B细胞核内；潜伏感染膜蛋白（LMP，淋巴细胞决定的膜抗原LYDMA）；早期抗原（EA）：表明病毒复制开始，是感染细胞进入溶解性周期的标志；晚期抗原（LA）：结构蛋白病毒衣壳抗原（VCA）；病毒膜抗原（MA）：中和性抗原，诱导产生中和性抗体；与宿主细胞相互关系：靶细胞：B淋巴细胞（CD21）；感染形式：增殖性感染：感染B细胞，合成，增殖，释放，细胞溶解死亡；非增殖性感染：潜伏感染：感染-潜伏-激活；恶性转化；致病性：我国3~5岁，VCA IgG >90%；幼儿：多数无明显症状，或轻度咽炎、上感；青年期：50%传单；主要唾液传播；口咽部上皮细胞内增殖——B淋巴细胞——全身感染——长期潜伏——免疫低下时复发感染；主要疾病：传染性单核细胞增多症；Burkitt淋巴瘤；鼻咽癌；淋巴增生性疾病；免疫性：抗体：抗EBNA抗体、抗EA抗体、抗VCA抗体、抗MA抗体；中和抗体：抗MA抗体；可阻止外源性病毒感染，不能消灭潜伏感染；细胞免疫为主；潜伏感染持续终生；实验室诊断：血清学方法：IgG，IgM；EBV DNA；相关疾病儿童EBV感染：首发症状：发热（66.8%），咳嗽（14.2%），皮疹（7.9%），淋巴结肿大（5.3%），眼睑浮肿（3.2%），咽痛（1.6%），惊厥（1.6%），肉眼血尿（0.5%）；疾病谱：呼吸道感染（40.5%），传单（17.9%），川崎病（6.3%），ITP（5.8%），病毒性心肌炎（2.6%），病毒性脑炎（2.6%），嗜血细胞综合征（1.6%），类风湿性关节炎（1.0%），急性淋巴结炎（1.0%），面神经炎（1.0%），Evans综合征（0.5%），SLE（0.5%），亚急性坏死性淋巴结炎（0.5%）；传染性单核细胞增多症EBV感染引起；多为原发感染；发达国家：10-30岁；发展中国家：学龄前儿童；潜伏期：5-15天；发病机制：正常T细胞正常B细胞发热咽峡炎淋巴结肿大肝肿大脾肿大皮疹脑炎心包、心肌炎其他系统受累表面抗原变化侵犯组织器官EBV免疫应答细胞毒T细胞感染B细胞杀伤病理：基本特征：淋巴细胞良性增生；非化脓性淋巴结肿大，淋巴细胞及单核吞噬细胞高度增生；肝、心、肾、肺、皮肤、中枢神经系统等重要脏器淋巴细胞浸润；临床表现：前驱症状：乏力、头痛、畏寒、鼻塞、恶心、食欲减退等；发热：38-40℃，热型不固定，1-2周；咽峡炎：咽、扁桃体、悬雍垂充血肿胀，少数溃疡、假膜；淋巴结肿大：1周可出现，全身受累，颈部常见，滑车特异，<3cm，无压痛粘连，热退消散；肝、脾大：肝多数<肋下2cm，肝功能异常，急性肝炎的上消化道症状，轻度黄疸；轻度脾大，疼痛、压痛，偶破裂；皮疹：<10%，多形性皮疹；多躯干，4-6日出现，1周消退，无脱屑、色素沉着；并发症：重症患者神经系统疾病（1-3%）：脑炎、格林巴利综合症、脑膜炎、周围神经炎；急性期心包炎、心肌炎；咽部继发细菌感染；其他：间质性肺炎、胃肠道出血、肾炎、自身免疫性溶血、再障等；扩展：性连锁淋巴细胞增生综合症（ X-linked lymphoproliferative syndrome）：男性患儿，EBV感染之前无症状，感染后出现致死性传单；存活患儿存在低γ球蛋白血症、B细胞淋巴瘤；致病基因：X染色体SH2D1A；突变使CD8+ T细胞凋亡异常，导致细胞毒性T细胞增殖失控；实验室检查：血常规：白细胞总数：-/↓→↑；分类：早期中性粒细胞增多，后期淋巴细胞增多，出现异形淋巴细胞（>10%具诊断意义）；血清嗜异凝集试验：1周25%阴性，2周后5-10%阴性；有传单症状时，敏感性85%，特异性94%；EBV特异性抗体：VCA-IgM(+)：新近感染；EA-IgG一过性升高：近期感染或复制活跃；EBV-DNA；诊断：症状：典型三联征：发热、咽峡炎、淋巴结肿大；异性淋巴细胞；特异性抗体/嗜异凝集试验；诊断标准（2007，实用儿科临床杂志）：下列症状中3项：发热、咽峡炎、淋巴结肿大、肝大、脾大；原发性EBV感染血清学证据：抗VCA-IgM(+)和抗VCA-IgG(+)，且抗EBNA-IgG(-)；抗VCA-IgM(-)，但VCA-IgG(+)，且为低亲和力抗体；治疗：自限性对症支持：对乙酰氨基酚或NSAIDs退热；足量液体摄入及营养支持；不需卧床；避免剧烈运动：脾破裂多在3周内，少数7周；其他治疗：疗效不确定抗病毒：一过性减低口咽病毒量，停药后反