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Pediatrics;; 黄疸是新生儿期常见症状之一,
它可以是正常发育过程中出现的症状,;一、 胆红素代谢过程;二、 新生儿胆红素代谢特点;2.白蛋白联结胆红素能力不足:; 3.肝细胞处理胆红素能力差:
刚出生婴儿肝内Y蛋白(转运蛋白)很少(为成人的5-20﹪,5-10天后达正常水平),UDPGT含量低(1%)活性差(0-30%)。因此摄取胆红素的能力不足,结合胆红素的能力低下。此外肝C排泄能力不足,早产儿更明显,-暂时性肝内胆汁淤积。;4.肠肝循环旺盛:;三、 新生儿生理性黄疸;四、病 理 性 黄 疸; 1. 出现早,生后24h内出现。
2. 水平高,足月儿胆红素>221μmol/L
(12.9㎎/dl)早产儿>15㎎/dl。或胆红素每天上升>85μmol/L。*光疗P120图7-11
3.持续长,黄疸持续时间,足月儿>2周,早产儿>4周 。
4.黄疸退而复现。
5.血清结合胆红素>34μmol/L(2㎎/dl)。 ;病 理 性 黄 疸 的 原 因 分 类;1.胆红素生成增多的疾病(高间胆血症): ;2)红细胞增多症 静RBC>6E,IDM等
3)体内出血(血肿、肺、脑等脏器
出血)
4)药物:催产素(红细胞破坏增加)
、 VitK3
5)VitE缺乏(致溶血)低锌血症 ; 2.代谢障碍 肝细胞摄取和结合胆红素的能力低下,间胆增高:; 5)药物:VitK、水杨酸、母用降压药等。
6)微量元素缺乏,如镁(抑制酶生成)。
7)甲低、先天愚型(肝酶受抑制)。
8)Crigler-Najjar综合征 先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 Ⅰx,Ⅱ苯巴比妥√,Gilbert。
家族性暂时性新生儿黄疸Lucey-Driscoll综合征;
;*.肠肝循环异常(间胆增高):;3.胆红素排泄障碍(高直胆血症):;2)遗传代谢性疾病:
α1-抗胰蛋白酶缺乏症、半乳糖血症、糖原累积症、果糖不耐受症、垂体功能低下等。
3)先天性持续性淤胆:
肝内胆管缺如、肝动脉发育不良、家族性肝内胆汁淤积症。
4)获得性肝内胆汁淤积症:
感染,药物致肝损伤(利副平、无味红霉素、冬眠灵等),全静脉营养。
。5)Dubin-johnson 先天性非溶血性结合胆红素增高症(肝C- √)*
;黄疸鉴别; 六、 诊 断;3)黄疸发生在生后4-5天后,注意败血症、胎便排出延迟。
4)生理性黄疸已过,黄疸持续加深一般情况又好,???意母乳性黄疸。
5)尿色深黄染尿布、大便白注意梗阻性(直胆高),大便黄、尿浅黄不染尿布多为非梗阻性(间胆增高)。 ;2.查体时注意 ;3. 实验室检查:(高间胆血症) ;溶血三项 :
改良直接Coombs test
(+)说明红细胞被致敏(免疫性溶血)
(-)说明非免疫性溶血或非溶血性高间胆血症。
抗体释放实验
游离抗体实验
注意: 母、子血型不合加前两项任何一项阳性可以确诊,必要时做间接Coombs test查游离抗体种类及效价。
;4)除外血型不合后,
疑为G-6-PD酶缺陷,测高铁血红蛋白还原率,<75%时测G-6-PD酶活性。
疑为红细胞形态异常,查血涂片,观察球形、椭圆形、口形、固缩形等(>10~15%有意义),红细胞脆性增加。
疑为血红蛋白病,查血红蛋白电泳,血涂片可见靶形红细胞,红细胞脆性降低。
疑为催产素引起,测血钠、渗透压(均降低)
疑为VitE缺乏,测血中VitE水平。
5)感染致溶血,做血培养、CRP、血沉。
;6)非溶血性高间胆血症
RBC增多症:测Hb、RBC压积。
低蛋白血症:
母乳性:目前无特殊检测方法,有报道测母乳汁或婴儿粪便中β葡萄糖醛酸苷酶含量。
甲状腺功能减低:测T4、TSH,膝关节X片(看骨化中心),B超甲状腺。
; 诊断步骤;七、 黄疸治疗;光疗;副作用
可出现发热、腹泻和皮疹,多不严重,可继续光疗
蓝光可分解体内核黄素,光疗超过24小时可引起核黄
素↓ → 红细胞谷胱苷肽还原酶活性↓ → 加重溶血
光疗时补充核黄素每日3次,5 mg/次;
光疗后每日1次,连服3日
血清结合胆红素>68μmol/L(4 mg/dl),血清谷丙转氨
酶和碱性磷酸酶增高时,皮肤呈青铜色即青铜症,应
停止光疗,青铜症可自行消退;
光疗时应适当补充水分及钙剂 。;
; 换血:
能及时移去抗体和致敏的红细胞,降低间胆,防止核黄疸。
传统的方法:脐静脉单通道反复抽、输血法,脐静、动脉同步换血法。需要插管,难度较大,副作用及并发症多。
改良双管同步换血法
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