内科学教学课件：30.库欣综合征.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 鉴别诊断 －单纯性肥胖症 部分肥胖症患者可有类似皮质醇增多的一些表现，如高血压、糖耐量减低、月经少或闭经，腹部可有条纹，可有痤疮、多毛、尿皮质醇、尿17-羟排量可高于正常 早期、较轻的库欣综合征患者，可不呈现典型的表现．两者有时不易鉴别。 在多数肥胖患者，尿皮质醇、尿17-羟虽较高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别 鉴别诊断 －其他疾病 2型糖尿病：常见高血压、肥胖、糖耐量减低等 酗酒兼有肝损害者：可出现假性库欣综合征，包括临床症状，血、尿皮质醇分泌增高，不能被小剂量地塞米松抑制，在戒酒一周后，生化异常即消失 抑郁症：尿游离皮质醇、17-羟皮质醇类固醇可增高，也不能被地塞米松抑制，但无库欣综合征的临床表现 库欣综合征的治疗 （一）库欣病1．经蝶窦切除垂体微腺瘤，为治疗本病的首选疗法 手术创伤小，并发症较少，术后可发生暂时性垂体肾上腺皮质功能不全，需补充糖皮质激素，直至垂体-肾上腺功能恢复正常 2．如经蝶手术未能发现并摘除垂体微腺瘤，或某种原由不能作垂体手术，对病情严重者 宜作一侧肾上腺全切，另一侧肾上腺大部分或全切除术；术后作垂体放疗，最好用直线加速器治疗。 如不作垂体放疗，术后发生Nelson综合征的可能性较大，表现为皮肤粘膜色素沉着，血浆ACTH明显升高，并可出现垂体瘤 3．对垂体大腺瘤患者，需作开颅手术治疗 尽可能切除肿瘤，但往往不能完全切除，为避免复发，在术后辅以放射治疗 4．影响神经递质的药物  可作辅助治疗，对于泌乳素升高者，可试用溴隐亭治疗 此外，还可用赛庚啶（Ritanserin）、丙戊酸钠、生长抑素治疗本病以及Nelson综合征，有一定效果 5．阻滞肾上腺皮质激素药物 如米托坦、曲洛司坦、酮康唑、米替拉酮和氨鲁米特等 必要时作双侧肾上腺切除术 肾上腺 及其激素 米托坦 侧链裂解 羟化酶 类固醇脱氢酶 溶解 肾上腺组织 曲洛司坦 激素合成 抑制剂 美替拉酮 11β-羟化酶 酮康唑 P450酶 抑制剂 （侧链裂解、 羟化酶 ） （二）肾上腺腺瘤 手术切除 术后皮质醇补充治疗或ACTH 激发治疗 大多数患能于6个月至1年内逐渐停用替代治疗 （三）肾上腺癌 应早手术治疗 已有转移者加用放疗或化疗 血皮质醇增高者需药物治疗，以减少肾上腺皮质激素的生成 （四）不依赖ACTH小结节性或大结节性双侧肾上腺增生  作双侧肾上腺切除术，术后作激素替代治疗 （五）异位ACTH综合征 应治疗原发性癌肿，视具体病情作手术、放疗和化疗 如能根治，库欣综合征可以缓解 如不能根治，则需要用肾上腺皮质激素合成阻滞药 六．预 后 取决于病因及是否及时合理治疗 垂体瘤术后复发率低 肾上腺腺瘤预后较好 肾上腺癌预后不良 异位ACTH分泌恶性肿瘤预后不佳 思考题 库欣综合征和单纯性肥胖症应如何鉴别？ * * * * * * * * * * * * * * * 6.对感染抵抗力的减弱  －发 病 机 制 免疫功能减弱，到达炎症区病灶的单核细胞减少，巨噬细胞对抗原的吞噬和杀伤能力减弱 中性粒细胞向血管外炎症区域的移行减少，其运动能力、吞噬作用减弱 抗体的形成受到阻抑 6.对感染抵抗力的减弱  －临 床 表 现 对感染抵抗力减弱：皮肤真菌感染多见，且较严重；化脓性细菌感染不容易局限化，可发展成蜂窝织炎、菌血症、败血症 感染后，炎症反应往往不显著，发热不高，易于漏诊而造成严重后果 7.造血系统及血液改变 临床表现 红细胞计数和血红蛋白含量偏高 皮肤变薄 面容呈多血质 淋巴细胞和嗜酸性粒细胞减少 中性粒细胞增多 发病机制： 刺激骨髓,使红系增生，白细胞总数及中性粒细胞增多,促使淋巴组织萎缩,淋巴细胞和嗜酸性粒细胞再分布有关 8．性功能障碍临床表现：月经减少、不规则或停经；轻度脱毛，痤疮常见；明显男性化（乳房萎缩、喉结增大、阴蒂肥大）者要警惕为肾上腺癌；男患者性欲可减退，阴茎缩小，睾丸变软。发病机制：与抑制垂体促性腺激素有关 9．神经、精神障碍  不同程度的精神情绪变化，如情绪不稳定、烦躁失眠，严重精神变态，个别可发生偏执狂 10．皮肤色素沉着  异位ACTH综合征患者因肿瘤产生大